Ojo seco, boca seca… Y….? “El Sueco que seca”

Durante el año 2014, entre las fluctuaciones de mi hepatitis autoinmune –que cada tanto se retoba y me tiene a mal traer- y las cotidianeidades del Síndrome de Ehlers-Danlos (variadas y suculentas), empecé a tener varios síntomas, muy molestos, y aparentemente desconectados entre sí:

En primer lugar, la sequedad de mis ojos, que me acompaña desde hace muchos años,  se había vuelto tan intensa, que si los cerraba, muchas veces los párpados se pegaban entre sí. Las gotas lubricantes que usaba dejaron de funcionar, y mi oftalmóloga me recetó lubricantes en gel. Que eran mejores que las gotas, pero no tenían un efecto demasiado duradero. 

Masticar y deglutir siempre han sido problemáticos para mí: por la disfunción de la ATM, la retracción de encías, la fragilidad de los dientes, la disfagia y el reflujo gastroesofágico. Entonces, comencé a sumarle la sequedad desértica de mi boca, que iba mucho más allá de la necesidad urgente de tomar agua a baldes; si hablaba durante un par de minutos, las caras internas de mi boca se pegaban a los dientes, parecía que me habían rellenado la garganta con talco, y si tocaba mi paladar con la lengua, se quedaba adherida como si le hubiera puesto pegamento. Fue en ese entonces que empecé a sumarle una botella llena de agua a mi kit básico de supervivencia para salir de casa.

Si hay algo que disfruto –cuando el SED le da un respiro a mis bisagras- es estar en contacto con la naturaleza. Pero, de un día para el otro, desarrollé fotosensibilidad: exponerme unos minutos al sol hacía que mi piel se llenara de manchas rojas, que se inflamaban, picaban y ardían. 

Durante toda mi vida (incluso cuando atravesé la menopausia temprana, antes de los 40 años) mi piel había sido grasa, pero ahora se secaba tanto, que si la frotaba, se desprendían las capas superficiales y flotaban como polvillo. En realidad, todas mis mucosas se secaban al extremo: ojos, nariz, boca y genitales. 

Como estuve (y sigo estando) en contacto con muchas otras personas afectadas por SED, sabía que algunas de ellas tienen una enfermedad autoinmune (Síndrome de Sjögren) que produce todos estos síntomas (y algunos más). Y como todo es posible cuando tenés SED, incluyendo que te diagnostiquen varias enfermedades más que te compliquen la existencia, decidí tomar turno con mi médica clínica, quien luego de escucharme atentamente describiéndole mi bagaje de nuevas ñañas, me derivó con una reumatóloga.

En primera instancia, los síntomas parecían cuadrar con el Sjögren, y al confirmarse un valor positivo en ciertos anticuerpos (Anti-Ro (SSA)) y mi xeroftalmia (con la Prueba de Schirmer y dos tinciones diferentes), la reumatóloga me diagnosticó formalmente con Síndrome de Sjögren. 

¿Qué es el Síndrome de Sjögren?

Esta molesta y desagradable enfermedad lleva el nombre del médico que la describió en el año 1930, el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren. 

Entre paréntesis, a veces parece que se sortean enfermedades con nombre raro y vos compraste todos los números… porque si es difícil escribir y pronunciar correctamente Ehlers-Danlos, “Sjögren” (al menos para los hispanoparlantes) parece ser todo un desafío. He escuchado a los médicos pronunciar “S-jogren” (como se leería textualmente si fuera un nombre español), “Siogren”, “Shougrin”, “Shogren” y “Yogrin”. 

Para simplificar las cosas, yo he decidido llamarlo “el sueco”, o bien “el sueco que seca” (sin intenciones de faltarle el respeto al Dr. Sjögren, de más está decirlo).

Es curioso que la inmensa mayoría de los profesionales de la salud a quienes les comenté que tengo esta enfermedad, recuerdan exactamente lo mismo sobre ella: “ojo seco, boca seca…Y…?”... porque es justamente en el Y donde radica lo complejo del síndrome. 

El sitio web de la Sociedad española de Reumatología nos brinda la siguiente información sobre el Síndrome de Sjögren: 

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, crónica, que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.

La enfermedad afecta de manera predominante a mujeres después de la menopausia, con una tasa de incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes.

Se clasifica en: primario, si no haya ninguna enfermedad que lo cause, y secundario a otra enfermedad reumatológica, siendo la más frecuente la Artritis Reumatoide.

Los síntomas clínicos principales están relacionados con la destrucción de las glándulas y son: la sequedad ocular (xeroftalmia) por disminución de la secreción lacrimal, la sequedad bucal (xerostomía) por disminución de la secreción de saliva y la sequedad vaginal. Esta es la forma leve de afectación, que a su vez es la más frecuente.

Existen patrones de enfermedad más graves, con más complicaciones y peor pronóstico que se caracterizan por una enfermedad extraglandular que afecta a pulmones, riñones, vasos sanguíneos y músculos.

Los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, generalmente las de las manos, y en ocasiones inflamación. El cansancio es un síntoma frecuente y molesto, como en otras enfermedades reumáticas. En las mujeres, el mal funcionamiento de las glándulas de la vagina hace que las paredes vaginales estén secas y es frecuente que las pacientes con síndrome de Sjögren tengan dolor durante las relaciones sexuales. 

Se puede afectar cualquier parte del organismo, incluyendo el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones o el sistema nervioso. Algunos pacientes tendrán estreñimiento por la sequedad intestinal o catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial. Pueden aparecer otros síntomas con menos frecuencia y su relación con el síndrome de Sjögren debe ser valorada por el reumatólogo.

También en el sitio web de la Sjögren´s Syndrome Foundation (una buena fuente de info sobre esta enfermedad en inglés), puede leerse: 

Mientras que algunos pacientes experimentan malestar leve, otros sufren de síntomas debilitantes que impactan fuertemente su desempeño; entre ellos:

• problemas neurológicos, pérdida de la concentración/memoria, disautonomía; 
• nariz seca, sinusitis recurrentes, hemorragias nasales; 
• boca seca, irritación en la mucosa oral, deterioro dental, problemas con la masticación, con el habla, con el gusto;
• fatiga, vasculitis, piel seca; 
• neuropatías periféricas, Raynaud; 
• ojos secos, ulceraciones e infecciones en las córneas; 
• inflamación y dolor en las parótidas y las gándulas salivales; 
• dificultades con la deglución, acidez estomacal, reflujo, esofagitis; 
• bronquitis recurrentes, enfermedad pulmonar intersticial, neumonías; 
• artritis, mialgias; 
• colon irritable; 
• cistitis intersticial; 
• sequedad vaginal, vulvodinia.

Imagen: sitio web de Sjögren´s Syndrome Foundation

Es decir, de todo, como en botica. O como en el SED. 

Claro que, al igual que en el SED, no todas las personas con Sjögren tienen TODOS los posibles síntomas y problemas de salud que se describen, pero, si tenés ambas enfermedades, lo que no venga con el SED, puede venir con el sueco. En mi caso, como además tengo hepatitis autoinmune, la lista de síntomas y problemas de salud es larga y variada.

¿Cómo manejar los síntomas del Síndrome de Sjögren?

Lógicamente, es el médico quien debe evaluar los problemas de salud e indicar el tratamiento adecuado para cada caso particular. 

Personalmente... por un lado, los medicamentos que tomo por la hepatitis autoinmune (en este momento un inmunosupresor y un corticoide) se supone que ayudan también con algunas de las manifestaciones del Sjögren. No puedo afirmarlo, porque me diagnosticaron Sjögren cuando ya estaba tomando esos medicamentos por la hepatitis....

Con respecto al cuidado de los ojos, si tenés Sjögren, deberías realizar controles oftalmológicos frecuentes. En mi caso, antes de convivir con el sueco, yo ya tenía que someterme a controles oftalmológicos frecuentes, por mis problemas en las retinas asociados al SED, así que eso no ha sufrido mayores cambios. 

Los lubricantes en gel (como por ejemplo, Genteal o Siccafluid) usados varias veces al día ayudan a combatir un poco la sequedad, aunque no lo suficiente como para -por ejemplo- usar mis lentes de contacto en forma permanente. Cuando tengo los ojos muy secos (incluso utilizando cantidades generosas de lubricantes en gel) prefiero no usar lentes de contacto, porque tuve la desagradable experiencia de que se quedaran tan pegadas al globo ocular, que intentando sacarlas, terminé rompiendo una de las lentes y con un derrame importante en un ojo. 

Para proteger los ojos también me ayuda salir a la calle siempre con anteojos de sol/recetados, por la simple protección física que dan los cristales al viento, al polvillo y a cualquier otra cosa que pueda estar flotando en el ambiente y que eventualmente podría secar e irritar los ojos. 

Para la boca seca… tomo agua. A montones. Un odontólogo me recomendó que comprara saliva artificial, pero nunca lo hice. Cuando toda el agua que tomo no me alcanza… tomo más… Por cierto, quienes tenemos Síndrome de Sjögren debemos realizar controles odontológicos frecuentes, ya que la disminución en la saliva aumenta el riesgo de tener varios problemas dentales, pero en mi caso, mis controles odontológicos ya eran frecuentes por mi fragilidad dental, propensión a las caries, retracción de encías y problemas en la ATM por el SED, así que esto no ha cambiado demasiado desde que me diagnosticaron Sjögren.

Para los labios secos, los protectores labiales funcionan bastante bien, reaplicándolos varias veces al día. Yo uso unos que vienen en un envase de lata.

Para la nariz seca, la reumatóloga me indicó poner en un dedo un poco de crema humectante (SIN alcohol; en mi caso uso Dermaglos) y… meterla en la nariz. Cómo son las cosas… a los 50 años, vuelvo a hacer algo que de peque mi madre insistió en prohibirme: meterme los dedos en la nariz. Y la verdad es que funciona bastante bien, al menos durante algunas horas.

Para la piel seca, las cremas que usaba antes de que el sueco apareciera en mi vida no me alcanzan más (por ejemplo, Dermaglos). Después de probar una gran variedad de cremas humectantes, de diferentes precios, marcas y calidades, terminé comprando cremas humectantes en loción de precio intermedio, y agregándoles un frasco (de 50ml) de aceite de almendras. Esta mezcla funciona muy bien, incluso para los pies y las manos, que de otro modo parecen estar forrados en papel de lija. 

Los protectores solares con mediano-alto factor de protección (FPS ≥ 30) ayudan con la fotosensibilidad. Ya los usaba anteriormente por el SED, así que el único cambio que hice fue aumentar el factor de protección, de 30 a 50 (como dice un amigo, uso “factor poncho”).

Para la sequedad vaginal, el ginecólogo me recetó óvulos, que funcionan relativamente bien. 

Otros síntomas, como la fatiga, las artralgias y mialgias, ya me acompañaban desde antes del diagnóstico de Sjögren. Ahora simplemente se agravan en las épocas en que los síntomas de sequedad empeoran (por ejemplo, cuando a mi autoinmunidad se le da la gana retobarse...), y no me han dado absolutamente nada nuevo para tratarlos. Si tengo fatiga extrema, no tengo más remedio que descansar. Las artralgias y mialgias son parte de mi vida diaria por el SED, así que allí siguen, acompañándome como siempre. Es poco lo que puedo tomar para el dolor, porque tengo un daño hepático severo, así que llevo estos dolores con la mayor dignidad que puedo...

Y luego, están los síntomas neuropáticos, que en mi caso los médicos no están seguros de atribuirlos al SED, al Sjögren, o quién sabe a qué otra cosa. Tengo parestesias, fasciculaciones, mioclonías y una amplia variedad de sensaciones extrañas en el tronco y las extremidades. Todos los estudios neurológicos que me hicieron (electromiografía, resonancia de encéfalo, electroencefalograma) fueron normales. Y allí voy, con mi bagaje de extraños síntomas neuropáticos a cuestas.

Lógicamente, una pregunta que me hice desde que empecé a convivir con el sueco es: 

Las personas con SED, ¿tenemos una mayor predisposición a tener Síndrome de Sjögren?

A la fecha, la respuesta a esta pregunta no parece ser clara, al menos por lo que he tenido oportunidad de leer. 

Lo que se ha encontrado en diferentes investigaciones es un aparente aumento en la frecuencia de diferentes tipos de enfermedades autoinmunes (incluido el Síndrome de Sjögren, entre muchas otras) en las personas con SED, aunque no está claro todavía cuáles serían los posibles mecanismos que intervendrían en esta eventual relación. 

Podés leer algo sobre este tema en la entrada El SED y las enfermedades autoinmunes, que escribí hace un tiempo.

Y aunque este aparente aumento en la frecuencia de enfermedades autoinmunes en personas con SED no significa que todas las cebras tengan que desarrollar este tipo de enfermedades, sí debería ser un llamado de atención para los médicos, que deberían estar atentos a las posibles señales que apunten a las enfermedades autoinmunes (incluido "el sueco") en sus pacientes con SED.

Ale Guasp