“Apretadito, apretadito…”: Ortesis de compresión en el Síndrome de Ehlers-Danlos

En la presentación “Ehlers-Danlos Syndrome (EDS). Contributions of therapeutic compression garments and oxygen therapy” realizada en el marco del II Congreso Internacional sobre Hiperlaxitud, Síndrome de Ehlers-Danlos y Dolor (21-23 de Agosto de 2015, São José do Rio Preto, Brasil), el Dr. Claude Hamonet (1) junto a un grupo de investigadores franceses, explicaba que las consecuencias mecánicas de los problemas en el tejido conectivo en el SED son dobles: su menor resistencia y su pérdida de elasticidad. Los tejidos son más frágiles (tienden a las hemorragias) y son menos reactivos: los sensores que se encuentran en estos tejidos no transmiten, o transmiten mal (a veces demasiado) la información de los sistemas de control, creando desbalances de lo que se llama el “sexto sentido”; es decir del sentido de la posición del cuerpo (propiocepción).

(1) El Dr. Claude Hamonet es un médico francés especialista en Síndrome de Ehlers-Danlos

La ropa de compresión hecha a medida, explicaban los autores, se puede utilizar en el tronco y las extremidades, y aplica el principio de las prendas utilizadas en personas quemadas, pero con otras presiones (13.5 mmHg, para una sección de 24cm y entre 6 y 10 mm Hg, para un radio de 55cm). Este tipo de prendas de vestir se asocia al uso de otros sistemas de ortesis (plantillas, ortesis escapulares/lumbares, ortesis de mano), con las cuales sus efectos se combinan, y otros tipos de ortesis (por ejemplo las dentales/bucales, o los anteojos prismáticos) también pueden aumentar el control propioceptivo. 

Los autores presentaron los resultados del uso de ropa de compresión en 1800 pacientes, y señalaron que la propiocepción mejoró significativamente, con un mejor control de la marcha y de las extremidades superiores (hombros y manos). Los pacientes también tuvieron reducciones en el dolor.

También, en un artículo publicado en 2016 en la revista científica SOJ Neurology en 2016 (Hamonet et al, 2016), el Dr. Claude Hamonet y algunos de sus colaboradores explicaban que la Distonía está presente en el 75% de los casos de SED que tratan en un centro especializado en París (Francia), y que tiene un papel importante en el malestar funcional, que es el origen de muchas situaciones de discapacidad. Los autores explicaban en ese artículo que su abordaje terapéutico del SED en general, y de la Distonía en particular, se enfoca en la mejora de los problemas propioceptivos, del dolor y de la fatiga, y que dentro del tratamiento no farmacológico, utilizan plantillas propioceptivas, y particularmente, ropa propioceptiva adaptada específicamente para el SED, derivada de la que se utiliza para el tratamiento de víctimas de quemaduras.

Por otro lado, en la presentación “Pain management in EhlersDanlos Syndrome”, en el marco de la Conferencia anual de la EDNF año 2015, el Dr. Pradeep Chopra describía en detalle diferentes opciones terapéuticas para tratar el dolor, los problemas propioceptivos, la fatiga, las dificultades respiratorias y otros síntomas asociados a la enfermedad. Entre esas opciones, el Dr. Chopra explicaba que el uso de vendaje neuromuscular (sobre el que describí mi experiencia personal en esta entrada: Vendaje neuromuscular en el Síndrome de Ehlers-Danlos) y de ropa de compresión ayuda, tanto con los problemas propioceptivos, como con el dolor.

¿De qué manera funciona (o se espera que funcione) la ropa de compresión en el SED?

Aunque buena parte de las explicaciones sobre el funcionamiento de este tipo de prendas de vestir es especulativa, en Junio de 2017, un grupo de investigadores franceses presentó en la revista científica Frontiers in Human Neuroscience (Dupuy et al, 2017) los resultados de un estudio en el que evaluaron el impacto del déficit somatosensorial en la postura y la estabilidad, y los efectos de las ortesis somatosensoriales en pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (SEDh), y a ese estudio voy a referirme en este apartado de la entrada.

Los autores explican en este artículo que, especulativamente, debido a su efecto mecánico, la ropa de compresión está pensada para aumentar la coaptación y la presión en el tejido conectivo subcutáneo, para llevarlas a un rango normal, y que por eso, este tipo de prendas podría aumentar el feeedback somatosensorial hacia el cerebro, contribuyendo al control postural. Similarmente, las plantillas propioceptivas podrían mejorar los aferentes plantares cutáneos y la estabilidad postural. 

Características básicas del control postural en el SEDh:

Los autores señalan que, concordando con estudios previos, los pacientes con SEDh que ellos observaron, mostraron dificultades importantes para controlar los desplazamientos del centro de presión (es decir, aumento del área de balanceo – área elípitca de confianza), especialmente con los ojos cerrados, lo que sugiere que los pacientes con SEDh (especialmente los casos más inestables) recaen en la visión para su estabilidad postural. 

Los investigadores citan un estudio realizado en pacientes con apoplejía, en el que la remoción de la visión aumentaba la inestabilidad postural, particularmente en la dirección mediolateral, y más aún en presencia de asimetría postural. Para explicar esta observación, los autores de aquel estudio habían sugirido que, en los pacientes con apoplejía, el esquema corporal formado por el sistema nervioso central podría carecer de la información somatosensorial adecuada, debido a alteraciones en los centros supraespinales. 

En los pacientes con SEDh, la disfunción de los receptores somatosensoriales podría inducir una reducción de esta modalidad sensorial, compensada con un aumento de la modalidad visual. Un desbalance entre las contribuciones de cada modalidad (sensorial, visual) impide el mantenimiento de un control postural eficiente y adaptable. 

Además, los pacientes con SEDh también tuvieron grandes dificultades para mantener su estabilidad postural mediolateral cuando se eliminaba la visión. Por ello, la estabilidad mediolateral parece relacionarse con dos factores: la dependencia de la visión y la asimetría en el control postural. 

Los autores indican que sus resultados tienden a confirmar una sobredependencia en la información visual en pacientes con SEDh, pero solo en presencia de asimetría postural. 

Independientemente de la condición visual (ojos abiertos vs ojos cerrados), los autores observaron una variación importante en el balanceo en la dirección anteroposterior en los pacientes con SEDh. Aunque todavía no está claro cómo la información somatosensorial afecta el balanceo postural anteroposterior en pacientes con SEDh con trastornos somatosensoriales específcos, se especula que la estabilidad anteroposterior resulta, al menos en parte, de una adecuada información somatosensorial. 

Además, indican los investigadores, un estudio previo realizado en individuos jóvenes sanos, demostró que el sistema neuromuscular debe asignar un 50% más de esfuerzo para controlar la estabilidad anteroposterior en la posición erguida. Por ello, una mayor variación en el balanceo anteroposterior en pacientes con SEDh sugiere que ellos pueden tener dificultades para generar el suficiente esfuerzo neuromuscular para mantener su estabilidad postural.

En resumen, las especificidades del control postural en los pacientes con SEDh parecen ser el resultado tanto de su disfunción somatosensorial, como de la adopción de estrategias posturales compensatorias. Este desbalance en la integración multisensorial complica el control de la postura erguida y, por ello, es responsable –al menos en parte- de su inestabilidad postural.

Finalmente, señalan los autores, este proceso parece ser relativamente variable entre los participantes, y este hallazgo no es sorprendente, dada la considerable variabilidad en la expresión clínica observada en los pacientes con SEDh. Por consiguiente, en opinión de los autores, sería interesante investigar adicionalmente la relación entre la severidad de la expresión clínica del SEDh y la evolución de la estrategia sensorimotora adoptada por estos pacientes.

Efectos de las ortesis somatosensoriales en el control postural en el SEDh

Según detalla este estudio realizado en pacientes  con SEDh, especialmente en los casos más inestables, el uso de ortesis somatosensoriales parece reducir su inestabilidad postural (es decir, él área de balanceo) a tal grado que su desempeño se vuelve comparable al de personas control, con los ojos abiertos. Sin embargo, deben realizarse investigaciones adicionales para confirmar estas observaciones preliminares en grupos más grandes de personas. 

Balanceo anteroposterior:

La combinación del uso de ropa de compresión y plantillas propioceptivas parece ayudar a los pacientes a estabilizar su balance y a minimizar su variación en el balanceo anteroposterior, según indican los autores del estudio. Así, el uso combinado de ortesis podría inducir un efecto sinérgico. De hecho, parece mejorar la estabilidad postural más que utilizar la ropa de compresión o las plantillas propioceptivas en forma separada en la condición de ojos cerrados, tanto en el área de balanceo como en la variación del balanceo anteroposterior. Por ello, es razonable plantear la hipótesis de que el aumento de la sensación plantar cutánea aplicada por presión en la planta del pie desde los receptores de las plantillas propioceptivas podría ser concurrente con un aumento en la sensación cutánea y en el sentido de la posición articular, promovido por la ropa de compresión. La combinación de ambas ortesis podría aumentar la información somatosensorial y consecuentemente, el balance, incluso sin la visión. Además, debe destacarse que al remover la información visual se aumenta el impacto de las ortesis somatosensoriales en la estabilidad postural, especialmente en la dirección anteroposterior. Por ello, los autores sugieren que, en condiciones de ojos abiertos, la información visual compensa la falta de información somatosensorial. En consecuencia, la remoción de la visión obliga al paciente a rebalancear el uso de sus modalidades sensoriales en favor de la información somatosensorial, reforzando el aporte smatosensorial que bindan las ortesis.

Estabilidad mediolateral:

En contraste, la estabilidad mediolateral parece estar escasamente afectada por las ortesis somatosensoriales y sigue siendo sensible al aporte visual. Este resultado, señalan los autores, apoya su hipótesis previa, que asumió que la información visual era responsable, al menos en parte, de la estabilidad mediolateral. También, su estrategia postural, que consiste en compensar su falta de información somatosensorial mediante el enorme uso de la información visual, parece haber persistido, aunque se aumentara la información visual. Por ello es legítimo asumir que, para modificar la estrategia adoptada por estos pacientes, sería necesario el uso prolongado de ortesis somatosensoriales. El uso a largo plazo podría tanto estimular como preservar los receptores somatosensoriales y así desarrollar y consolidar una red neural, que apoye una estrategia sensorimotora más balanceada. 

Ensayo clínico sobre el uso de ropa de compresión en pacientes con SEDh

Como dato adicional a este artículo científico en el que se evaluó el uso de ropa de compresión en personas con SEDh, desde Mayo de 2014 se encuentra en marcha un ensayo clínico (Wearing a Compression Garment for Patients With Hypermobility Type of Ehlers-Danlos Syndrome (VETCOSED)) patrocinado por el Hospices Civils de Lyon (Francia), en el que se está evaluando la efectividad de la ropa de compresión en el SED hiperlaxo, en el tratamiento sintomático del dolor articular, en la estabilización articular mediante un efecto propioceptivo y muscular y en la mejora funcional. 

Este estudio tiene fecha prevista de culminación en Enero de 2018, y seguramente luego de que termine, los autores compartirán con la comunidad científica los resultados que obtuvieron.

Mis problemas propioceptivos y neuromusculares:

Tal y como le sucede a muchísimas personas con SED, toda mi vida he tenido problemas de falta de coordinación y de torpeza. En las clases de gimnasia grupal (hace ya muchos. muchos años) era notorio el amplio espacio que el resto de la gente dejaba alrededor mío, porque entre mi envergadura (1,80m con los brazos extendidos), mi incapacidad para distinguir entre “giramos a la izquierda/derecha”, o “extiendo el brazo izquierdo/derecho”, y el simple hecho de tropezar con mis propios pies, mi 1,80m de altura era como un mástil con una bandera roja flameando, con la leyenda “PELIGRO”. 

Ninguno de mis innumerables intentos por mejorar mi coordinación con gimnasia tuvo éxito, y terminé acostumbrándome, no solo a los vacíos alrededor mío en las clases de gimnasia, sino también a chocar contra los marcos de las puertas (de las casas, de los coches), a tropezar con los muebles, con los escalones, y en especial con cualquier cosa que estuviera por debajo o por encima de mi línea de visión.

En algún momento de mi vida (no sé bien cuándo, porque fue algo gradual) se fueron sumando manifestaciones neuromusculares bastante desagradables, de las que hablé hace un tiempo en una entrada de este blog (Definime esto: "músculo"). 

Como comentaba más arriba en esta entrada, especialistas en SED de Francia han identificado síntomas de Distonía en el 75% de los pacientes que evalúan y tratan en un centro especializado en pacientes con esta enfermedad. Este es un número muy importante, aunque hay que tener en cuenta que las personas que acuden a un centro especializado para su tratamiento podrían ser las que tienen una mayor afección, y por eso, el porcentaje hallado podría no representar la situación del promedio de las personas afectadas por SED. 

Como comenté en la entrada “¿Cómo tratar el dolor articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos? Eh?..”, yo no tengo diagnóstico de Distonía, aunque me identifico con todos los síntomas de Distonía que describen el Dr. Hamonet y sus colegas (Hamonet et al, 2016) en relación con el SED. Dado que todos los estudios neurológicos que me hicieron (electromiografía, resonancia de encéfalo, electroencefalograma) fueron normales, el neurólogo que consulté por estos problemas no pudo atribuirlos a ninguna enfermedad en particular. El exceso de actividad física, el cansancio y la fatiga se acompañan de un aumento en la frecuencia e intensidad de estos síntomas. 

A comienzos de este año, durante un par de meses tomé una dosis baja de amitriptilina por la noche, como una ayuda para el dolor neuropático, y noté que los síntomas no eran tan intensos, pero la amitriptilina no se llevaba bien con mi hepatitis autoinmune (esto según los resultados de mis hepatogramas) y tuve que dejar de tomarla.

Mi experiencia con la ropa de compresión  y las plantillas:

Desde hace varios años, uso en forma regular el vendaje neuromuscular en varias áreas de mi cuerpo, y me ayuda a ubicar mejor las articulaciones en el espacio, me da contención en algunas, y me ayuda a evitar la hiperextensión en otras. Es bastante efectivo en las extremidades, pero mucho menos en el tronco; sobre todo porque el roce de la ropa tiende a despegarlo rápidamente, y porque en ciertas ocasiones, tengo tantas áreas del cuerpo que necesitan contención, que casi podría salir a la calle vistiendo solo cintas kinesiotape, sin que me denuncien por exhibicionismo…

También he usado camisetas y calzas de compresión de tipo deportivo, uso guantes de compresión (sobre los que hablé en la entrada "Ortesis, con perdón de la palabra") y todos ellos me han ayudado a “sentir” un poco mejor la posición de las partes del cuerpo. 

Recientemente, luego de un esguince de tobillo con rotura de un ligamento, en la etapa final (espero!) de mi recuperación, comencé a usar medias de compresión, para facilitar el drenaje de líquido del tobillo y el retorno venoso. 

Menos suerte he tenido con el uso de plantillas: he perdido la cuenta de la cantidad de plantillas que me recetaron desde la adolescencia hasta el día de hoy, pero no hubo ningún modelo ni material que fuera efectivo para aliviar mis dolores en los pies y en la columna, y nunca terminé de acostumbrarme a usarlas. A principios de este año me hicieron un estudio dinámico de la marcha, a partir del que me fabricaron un nuevo par de plantillas, hechas de un material muy blando, y que supuestamente corregían a la perfección mis problemas de pisada. No solo me resultaron extremadamente incómodas, sino que mi pisada y mi marcha dependen mucho del estado de mis bisagras, y suelen cambiar considerablemente dependiendo del dolor y las lesiones que tenga. Por eso, luego de algunos intentos de correcciones, no he logrado acostumbrarme a usarlas.

Como una ayuda más para mis crecientes problemas de inestabilidad articular, de propiocepción y neuromusculares, a mediados de 2016, mi fisiatra me recetó un traje neuromuscular. 

Existen varias empresas que fabrican trajes neuromusculares; entre ellas, SPIO, JobSkin, Spiral Skins, Second Skin y Theratogs (entre otras).
Para el SED específicamente, como comenté más arriba, en Francia se está realizando un ensayo clínico sobre el uso de ropa de compresión (SED CICATREX), y también la empresa NOVATEX MEDICAL ha desarrollado ropa de compresión para personas con SED con problemas propioceptivos.

El traje que autorizó mi obra social es el full body system (traje de cuerpo completo) de Theratogs, y consta de un chaleco sin mangas, unas calzas hasta la rodilla, y coderas, tobilleras y rodilleras, que se fijan con velcros. También tiene cintas elásticas en X y rollos de cinta elástica de dos anchos diferentes, que se fijan al traje con velcros, y funcionan de manera parecida a las cintas kinesiotape.

La tela del traje tiene dos capas: una interna que se siente como goma (libre de látex), y una externa afelpada (de color dorado!), sobre la que se fijan los velcros. 

Se usa sobre la ropa interior, y la técnica para colocarlo es bastante sencilla; solo requiere de un poco de práctica, aunque si –como en mi caso- las articulaciones de los dedos, manos y codos están inestables, es necesario tener cuidado al despegar los velcros, porque se adhieren con mucha fuerza y alguna articulación podría lesionarse en el intento. 

El traje debe ajustarse lo suficiente como para que permita la movilidad, sin interferir en la circulación sanguínea o en la mecánica respiratoria.

Mi primera experiencia fue bastante extraña: por primera vez en muchísimo tiempo, pude sentir la posición de cada parte de mi tronco (abdominales, espalda, escápulas, cintura, caderas), pero a la vez tuve la sensación de estar metida adentro de una lata, y no porque no pudiera moverme, sino simplemente, porque con el traje puesto evitaba muchas hiperextensiones y rotaciones excesivas, que sin el traje eran inevitables. 

Tanto mi fisiatra, como dos kinesiólogas que tienen experiencia con el uso de este tipo de trajes, me aconsejaron ir aumentando gradualmente el tiempo en que lo tenía puesto. 

El primer día lo usé durante unas 2 horas, y cuando me lo saqué, todas las sensaciones extrañas que venía teniendo desde hacía bastante tiempo aparecieron juntas; era como si me hubieran conectado a un electroestimulador gigante, mientras me tocaban todo el tronco con esas lapiceras de chascos que dan electricidad, y todos los músculos se sacudían en forma descoordinada, como si tuvieran vida propia. También sentí la pérdida instantánea del eje del cuerpo (no podía caminar en línea recta) y el colapso de los músculos abdominales (que me llevó nuevamente a la típica postura en S que tenemos las personas hiperlaxas). El efecto duró varios minutos en forma bastante intensa, y luego fue desapareciendo progresivamente. 

Con el tiempo he ido acostumbrándome al uso del traje, y me es de mucha utilidad para corregir mi mala postura, para aumentar el balance (por ejemplo, con el traje puesto, puedo pararme sobre una pierna sin aterrizar en el piso; algo impensado sin usarlo) y para balancear el trabajo muscular (es decir, para “sentir” qué músculo tengo que usar para cada movimiento). Todo esto ayuda en forma secundaria a disminuir el dolor, porque buena parte del dolor en el SED viene de los desbalances musculares y de las malas posturas.

Quiero aclarar que no le doy al traje un uso continuo; me lo pongo cuando hago ejercicios en mis sesiones diarias de rehabilitación, cuando hago viajes largos, y cuando estoy muy cansada y siento que la musculatura no me sostiene. En promedio, puedo usarlo unas 3-4 horas por día.

El cuidado del traje es bastante sencillo: se lava con agua apenas tibia y jabón, se seca por goteo, y en pocas horas está listo para usarlo nuevamente. Lo único engorroso es que si los velcros quedan sueltos, tienden a pegarse entre sí, y luego separarlos es más difícil que intentar desenredar los cables de los auriculares (que como todos sabemos, es una tarea titánica).

En definitiva, en mi caso, en el que los problemas propioceptivos y neuromusculares estaban complicándome la vida bastante, el traje neuromuscular es una alternativa terapéutica que suma al trabajo diario que hago en rehabilitación con mi kinesióloga.

NOTA: En caso de que leyendo esta entrada pienses que este tipo de traje podría ser una opción o alternativa de tratamiento en tu caso, de más está decir que deberías consultar con un médico para que evalúe si sería conveniente o necesario utilizarlo en tu caso particular!!!

Ale Guasp

Referencias bibliográficas: 

• Hamonet C, Ducret L, Marié-Tanay C, Brock I (2016) Dystonia in the joint hypermobility syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type). SOJ Neurol 3(1), 1-3)
• Dupuy EG, Leconte P, Vlamynck E, et al. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: Impact of Somatosensory Orthoses on Postural Control (A Pilot Study). Frontiers in Human Neuroscience. 2017;11:283. doi:10.3389/fnhum.2017.00283.