En marzo de 2017, la revista científica American Journal of Medical Genetics (AJMG) dedicó un número completo al Síndrome de Ehlers-Danlos, en el que se publicaron: una actualización de los criterios diagnósticos, y varias revisiones –elaboradas por expertos- sobre diferentes aspectos de la enfermedad.
Luego de discutir la asociación de la fatiga crónica con el Síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (o SEDh), y su evaluación y tratamiento en el contexto de la enfrmedad, el comité de fatiga crónica del Consorcio Internacional sobre los SED publicó en AJMG el artículo de revisión: Chronic Fatigue in Ehlers–Danlos Syndrome—Hypermobile Type. Los autores (los Dres. Alan Hakim, Inge De Wandele, Chris O'Callaghan, Alan Pocinki y Peter Rowe) son especialistas en SED, Disautonomía y fatiga crónica.
En esta entrada del blog intentaré resumir este artículo de revisión sobre la fatiga crónica en el SED hiperlaxo:
En primer lugar, los autores destacan que según la definición de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), la fatiga debe ser “inexplicable por otras enfermedades”, y por eso, en su opinión, el diagnóstico de SEDh debe excluir el diagnóstico de SFC.
Pero también destacan que, dado que el SEDh probablemente sea enormemente subdiagnosticado, es factible que algunas personas con diagnóstico de SFC cumplan –o hayan cumplido en el pasado- con el diagnóstico de SEDh.
También, en opinión de los autores, la bibliografía y los métodos diagnósticos para el SFC y el SEDh no tienen la fortaleza suficiente para diferenciar de manera confiable estas dos enfermedades en un individuo dado, y por esta razón sugieren que en el contexto del SEDh debería utilizarse simplemente el término “fatiga crónica” (y no “síndrome de fatiga crónica”).
¿Por qué se produce fatiga crónica en el SEDh?
Los autores de este artículo de revisión reconocen estas causas, relacionadas directamente con el SED:
- Mala calidad del sueño – en el SEDh el inicio, el mantenimiento y la restauración del sueño pueden perturbarse por factores como el dolor, la taquicardia nocturna o los trastornos respiratorios del sueño.
- Dolor crónico – típicamente, tanto de naturaleza neuropática como por lesiones mecánicas articulares y de tejidos blandos, agudas y crónicas.
- Pérdida de la condición física (como opuesto a “debilidad” física) – que aparece por la escasa actividad física.
- Intolerancia ortostática y desregulación cardiovascular (por ejemplo, taquicardia, hipotensión, síncope)
- Disfunción intestinal (por ejemplo, malabsorción, con las consecuentes deficiencias nutricionales)
- Micción nocturna, debida a disfunción urinaria, o poliuria, que generalmente es secundaria a un aumento en el consumo de líquidos, pero que también puede ser una consecuencia de un aumento en la producción de orina durante la postura recostada, que elimina el líquido “acumulado” en la parte inferior del cuerpo durante el día
- Ansiedad/depresión
- Cefaleas/migrañas
También señalan que la fatiga crónica en el SEDh puede relacionarse con otra enfermedad coexistente (a veces, grave), y destacan algunas señales de alarma (que deberían alertarnos de hacer una consulta con el médico!):
- Pérdida de peso
- Linfadenopatía importante
- Dedos en palillo de tambor
- Falta de aliento persistente con el esfuerzo (la disnea de esfuerzo a menudo es una consecuencia de la disfunción cardiovascular)
- Fiebre
- Articulaciones enrojecidas, inflamadas
- Piel con apariencia bronceada
- Anormalidades en el examen neurológico
- Aparición a edad avanzada
El Dr. Hakim y sus colegas destacan que deben investigarse y excluirse las siguientes posibles causas para la fatiga en personas con SEDh:
- Infecciones crónicas (por ejemplo, hepatitis, tuberculosis, brucelosis, endocarditis, enfermedad de Lyme)
- Trastornos endocrinos (por ejemplo, diabetes, enfermedades de la tiroides, insuficiencia adrenal)
- Enfermedades inflamatorias autoinmunes (por ejemplo, trastornos articulares, de la piel, del intestino, del hígado y renales)
- Enfermedades cardiorrespiratorias
- Trastornos respiratorios del sueño
- Trastornos neurológicos (por ejemplo, miastenia gravis, esclerosis múltiple)
Una vez reconocidas las causas de la fatiga, y determinados su impacto y severidad (mediante instrumentos de evaluación como cuestionarios estandarizados, y el auto-registro por parte de cada paciente, de sus niveles de actividad y desempeño diarios y de su grado de discapacidad), debe tratarse de manera adecuada.
¿Cómo tratar la fatiga asociada al SEDh?
Los autores destacan que las personas con SEDh y fatiga severa pueden necesitar el apoyo de un equipo multidisciplinario, por ejemplo, desde las áreas de enfermería, terapia ocupacional, nutrición, piscología, fisioterapia y manejo del dolor. Esto debería estar coordinado por un profesional de la salud designado, que generalmente es el médico de cabecera.
Sin embargo, los autores también señalan que algunos pacientes no muestran respuestas significativas a la terapia, y que:
“los pacientes con dolor crónico intratable y patologías incapacitantes son propensos a sentimientos de abandono y pueden ser vulnerables a terapias potencialmente tóxicas o a profesionales explotadores. Para esos pacientes, el apoyo a largo plazo y el rol protector del médico pueden ser invaluables”.
Tratamiento farmacológico para la fatiga crónica:
Hakim y sus colegas explican que “no se conoce ningún tratamiento farmacológico o cura para la fatiga per se” y que no se han identificado medicamentos efectivos para el SFC en general, pero hay ciertos medicamentos que deberían evitarse (a menos que exista una enfermedad subyacente que justifique su uso), ya que utilizados de manera inadecuada pueden provocar daños:
- Glucocorticoides (en ausencia de otras indicaciones)
- Tiroxina (en ausencia de hipotiroidismo)
- Agentes antivirales (en ausencia de infección viral activa confirmada)
¿Terapias alternativas para la fatiga crónica?
Los autores de este artículo de revisión destacan que “no hay evidencia suficiente para recomendar el uso de terapias alternativas y suplementos para la fatiga”, aunque señalan que algunos pacientes eligen estas terapias, y hay poca evidencia de que produzcan daños.
Entre los agentes típicos se encuentran: la co-enzima Q10, la carnitina, el ácido alfa-lipoico, el magnesio, la nicotinamida adenina dinucleótido (NADH) y las multivitaminas y minerales.
También señalan que en casos de disfunción intestinal y de tener que llevar una dieta restrictiva, los pacientes pueden necesitar el uso de suplementos nutricionales, y que en estos casos, puede ser necesaria la intervención de un dietólogo/nutricionista (si el médico tratante no está en condiciones de brindar consejos en esta área).
El sueño y el descanso y su relación con la fatiga:
Los autores destacan que los pacientes deberían estar conscientes de que un trastorno del sueño o un mal patrón de sueño pueden provocar o exacerbar la fatiga. Es importante identificar los malos patrones de sueño, como el insomnio, la hipersomnia, las alteraciones en el ciclo sueño-vigilia y el sueño no reparador.
Los médicos deberían brindar consejos generales sobre la buena higiene del sueño, y en caso de tener que realizar cambios en los patrones de sueño, éstos deben ser graduales.
¿En qué consiste la buena higiene del sueño?
Estos son algunos puntos a tener en cuenta, según explican Hakim y sus colegas:
- Evitar estimulantes como cafeína o nicotina muy cerca del horario de la hora de dormir
- Ejercitarse durante el día promueve un buen sueño
- Evitar las comidas grandes muy cerca de la hora de acostarse
- Las técnicas de relajación – establecer una rutina regular de relajación a la hora de dormir, evitar la preocupación/obsesión con los problemas antes de intentar ir a dormir. La música tranquila o la lectura pueden ser relajantes para algunas personas
- Asociar la cama con dormir. Evitar mirar la televisión, jugar juegos de computadora, enviar mensajes de texto, emails, etc.
- El ambiente para dormir debe ser placentero y relajante. La cama debe ser cómoda y la habitación oscura, tranquila, y ni muy cálida ni muy fría.
- Durante el día, el ejercicio y la exposición adecuada a la luz natural también pueden evitar el insomnio. Especialmente temprano, la exposición a la luz ayuda a mantener un ciclo de sueño-vigilia saludable.
El dolor crónico y la calidad de sueño:
Dado que el dolor crónico puede afectar el sueño, y que los trastornos del sueño se relacionan con la fatiga, el dolor crónico debería ser tratado de manera adecuada, y debería acompañarse de un buen descanso.
Algunas opciones de medicamentos que pueden mejorar el sueño y el descanso son: dosis bajas de antidepresivos tricíclicos (específicamente amitriptilina), melatonina, doxepina, ciproheptadina, difenhidramina, trazodona, propanolol, clonazepam, zolpidem y otros varios, incluyendo las benzodiacepinas, los beta bloqueantes, los relajantes musculares y la eszopiclona.
La moderación del ritmo:
La moderación del ritmo de las actividades diarias es importante para evitar el esfuerzo excesivo y el agotamiento, y esto incluye tomar descansos cuando sea necesario.
Algunos consejos sobre la moderación del ritmo y el descanso que nos brindan los autores de este artículo de revisión sobre la fatiga son:
- Limitar los períodos de descanso a 30 minutos
- Dependiendo de la severidad de los síntomas, realizar actividades con bajo nivel de exigencia física (por ejemplo, arte, artesanías, etc.) y actividades cognitivas (por ejemplo, lectura, armar rompecabezas, etc.)
- Utilizar técnicas de relajación
- Tratar de evitar el descanso completo como el único método durante un período de retroceso/recaída.
- Evitar el descanso prolongado en cama siempre que sea posible, ya que puede llevar a la pérdida de la condición física, conlleva riesgos psicológicos, y puede conducir a la hipotensión postural, a la trombosis venosa y a la osteoporosis, entre otros.
El ejercicio:
En opinión de los autores, las recomendaciones como “andá al gimnasio”, “hacé más ejercicio” o “practicá natación” no ayudan si no están acompañadas de un consejo sobre lo que realmente significan para cada paciente, y por ello deberían evitarse.
El ejercicio debe estar supervisado, estructurado, y su intensidad debe aumentarse gradualmente. En caso contrario puede empeorar los síntomas, de igual manera que cualquier aumento inflexible de la actividad.
Los programas de ejercicio gradual pueden ser beneficiosos para algunos pacientes, mejorando los aspectos físico, psicológico y cognitivo. Los objetivos de estos programas son la prevención del desacondicionamiento físico, la optimización de la capacidad funcional SIN desencadenar lesiones, y el control del dolor.
Pero ANTES de hace recomendaciones sobre el ejercicio, el médico DEBE considerar el impacto de la hiperlaxitud y de la inestabilidad articular en el SED, así como la influencia negativa del dolor descontrolado, del miedo al movimiento y de algunos trastornos como la disautonomía, en el ejercicio.
Los autores también destacan que debe tenerse en cuenta que alcanzar los objetivos establecidos puede llevar semanas, meses, e incluso años.
Terapia cognitivo conductual (TCC)
En un abordaje informal, esta terapia involucra la educacion sobre los síntomas, la desmitificación de los problemas médicos y una explicación de cómo la inactividad puede agravar varios problemas que contribuyen a la fatiga.
Un programa individualizado y centrado en el paciente debería orientarse a sostener o aumentar gradualmente la capacidad física, emocional y cognitiva de la persona, y manejar el impacto físico y emocional de sus síntomas.
En resumen:
La fatiga es un hallazgo frecuente en el SED. Puede presentarse de una manera que es indistinguible del SFC. El diagnóstico de la fatiga continúa siendo un área de incertidumbre: la definición de la fatiga sigue siendo incierta y no hay pruebas diagnósticas disponibles. El abordaje inicial de la fatiga en el SED es excluir otras enfermedades que pueden provocar fatiga.
Las enfermedades que se observan frecuentemente en el SED y que pueden manifestarse como o exacerbar la fatiga incluyen los trastornos del sueño, el dolor crónico, la pérdida de la condición física, la desregulación cardiovascular, la disfunción intestinal y urinaria, los problemas psicológicos y las deficiencias nutricionales.
Los algoritmos de tratamiento de la fatiga están pobremente definidos y la terapia a menudo es inefectiva; por ello, los objetivos del tratamiento deben ser realistas. El tratamiento debería enfocarse en mejorar los síntomas, mantener la funcionalidad y brindar apoyo social, físico y nutricional.
Cuando las intervenciones médicas y físicas no brindan una mejora sintomática o funcional sustancial, es esencial que los médicos les brinden apoyo continuo a los pacientes que tienen riesgo de manifestar sentimientos de abandono.
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Artículo original en inglés: Hakim A, De Wandele I, O’Callaghan C, Pocinki A, Rowe P. 2017. Chronic fatigue in Ehlers–Danlos syndrome—Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 9999C:1–6. Traducido al castellano y resumido por:
Ale Guasp
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Podés encontrar info adicional sobre la fatiga en el SED siguiendo estos enlaces en el sitio web de la Red EDA:
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