Hormonas, problemas genitourinarios y embarazo en el SED

En el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) los tejidos corporales son frágiles, laxos y débiles, y propensos a distenderse y lesionarse. No es de extrañar entonces que los sistemas urinario y genital presenten problemas relacionados con estas características. 

En las mujeres hiperlaxas y/o con SED, los ligamentos de sostén del útero y otros tejidos de la pelvis pueden ser laxos y débiles, y esto aumenta el riesgo de prolapso uterino (cuando el útero “se desliza” y presiona la vejiga), de cistocele (cuando el tejido de sostén entre la vejiga y la pared vaginal se debilita y se estira, permitiendo que la vejiga sobresalga en la vagina) y de rectocele (cuando el extremo del intestino grueso (recto) presiona contra la pared posterior de la vagina y la desplaza). También es más frecuente que las mujeres hiperlaxas tengamos vulvodinia (molestia o dolor crónico en la zona de la vulva). 

La elasticidad y fragilidad de las paredes de la vagina, y la debilidad de los músculos de sostén de la pelvis también pueden ocasionar dolor durante las relaciones sexuales, y contribuir a la aparición de incontinencia urinaria y de cistitis intersticial (que produce micción frecuente y muchas veces dolorosa, y a menudo provoca dolor pélvico difuso). 

La constipación crónica (frecuente en personas con SED que utilizamos ciertas drogas, como por ejemplo los opioides) también puede afectar el funcionamiento de la vejiga. La inestabilidad neuromuscular de la pared de la vejiga y el mal control de los músculos del esfínter pueden ocasionar la necesidad urgente y repentina de orinar (llamada “vejiga hiperactiva”). 

Aunque algunos estudios han encontrado una prevalencia relativamente alta de endometriosis (cuando el tejido que normalmente recubre el útero crece en alguna otra parte, como en los ovarios, detrás del útero, o en el intestino o la vejiga) en mujeres con SED (por ejemplo este), otros estudios realizados específicamente en el SED hiperlaxo no confirmaron este hallazgo (por ejemplo este). 

Hiperlaxitud y hormonas 

Hay dos grupos principales de hormonas relevantes en la hiperlaxitud: 

* Los corticosteroides o corticoides, de los cuales son importantes: 

• Los glucocorticoides (por ejemplo, el cortisol), que son secretados por las glándulas suprarrenales y que controlan la variación diaria de las funciones corporales, lo que permite que los órganos descansen durante el sueño, y se "tonifiquen" durante el día. Tanto en hombres como en mujeres, los cambios en el ciclo de 24 horas en los glucocorticoides pueden producir síntomas cíclicos de dolor y rigidez en las articulaciones. Esto normalmente es sólo un problema menor (aunque suma en el total de problemas que tenemos…).
• Las hormonas sexuales, que se dividen en tres tipos: andrógenos (principalmente en los hombres), estrógenos y progestágenos (principalmente en las mujeres).
  
  En los hombres, los andrógenos (en particular la testosterona) probablemente tengan muy poco efecto sobre el colágeno, aunque pueden aumentar el volumen muscular alrededor de las articulaciones, ayudando a estabilizarlas y -en teoría- reduciendo la hiperlaxitud y el dolor. 

* Un grupo de hormonas relevantes en el embarazo (sobre las que podrás leer más adelante)

En las mujeres, el equilibrio entre los estrógenos y los progestágenos, que cambia constantemente, controla el ciclo menstrual de 28 días. Estas hormonas están casi ausentes antes de la pubertad, y disminuyen después de la menopausia. 

El estrógeno tiende a estabilizar el colágeno, y los progestágenos lo tornan más laxo/suelto. Muchas mujeres hiperlaxas (aunque no todas), notan más dolor en las articulaciones, más torpeza, o una mayor tendencia a dislocarse en los cinco días previos a la menstruación y en unos pocos días posteriores. Este es el momento en que la progesterona (un progestágeno) supera ampliamente el estrógeno estabilizante. 

Las mujeres cuyas articulaciones empeoran en el momento de la menstruación, a menudo notan que si los períodos se vuelven irregulares, por cualquier razón, las articulaciones no sólo empeoran, sino que empeoran por más tiempo. Esto puede deberse a que la progesterona está presente en altas concentraciones en momentos en los que normalmente no lo estaría. 

Algunas veces la irregularidad de los períodos (en mujeres con y sin SED) sugiere ciertos problemas ginecológicos específicos, como por ejemplo quistes en los ovarios, o endometriosis. 

Dentro del grupo de hormonas relacionado con el embarazo se encuentra la relaxina, que contribuye a relajar los ligamentos de la pelvis justo antes del parto, para que pueda abrirse ampliamente y permitir el paso seguro de la cabeza del bebé. 

Curiosamente, aunque se observa que la laxitud articular puede aumentar en el embarazo, los estudios no han demostrado una relación clara entre el nivel de relaxina y el grado de laxitud. 

Durante el embarazo también aumentan las concentraciones de estrógenos y progestágenos, y esto probablemente contribuya a “aflojar” las articulaciones. Generalmente este efecto desaparece poco después del parto, aunque puede prolongarse si la madre está amamantando. Esto sucede porque la prolactina, que estimula la producción de leche, también tiene un efecto relajante en las articulaciones. 

El aumento de la flexibilidad en las mujeres embarazadas puede ser tan importante, que incluso les puede ser imposible caminar. Algunas investigaciones realizadas hace varios años sugirieron que el aumento de la flexibilidad articular era mucho mayor con el primer embarazo que en los embarazos subsiguientes. 

Uso de anticonceptivos 

Existen muchos anticonceptivos hormonales diferentes. Muchos tienen combinaciones de hormonas; ya sea una mezcla de estrógeno/progestágeno administrados al mismo tiempo, o estas dos hormonas administradas en forma secuencial; por ejemplo, el progestágeno después del estrógeno, para imitar el ciclo menstrual femenino normal. 

Otros anticonceptivos contienen solo progestágeno. 

Los anticonceptivos inyectables son totalmente de progesterona, y los dispositivos intrauterinos están impregnados con un reservorio de esta misma hormona. 

Ciertas píldoras anticonceptivas y dispositivos mecánicos que contienen solo progesterona, empeoran significativamente los problemas asociados a la hiperlaxitud en el momento de la menstruación. Esto se ha demostrado en estudios que revisaron las historias clínicas de mujeres en tratamiento contraceptivo con diferentes tipos de hormonas. Por esta razón, es importante informar al ginecólogo sobre cualquier cambio que se produzca en los síntomas articulares durante el tratamiento anticonceptivo. 

Aunque los estrógenos y los progestágenos tienen una ligera tendencia a provocar trombosis venosa, esto es menos frecuente con el uso de progestágenos, lo que los convierte en una especie de “arma de doble filo”, ya que la posibilidad de trombosis venosa podrá ser menor, pero probablemente empeoren los problemas articulares en ciertos momentos del ciclo menstrual… 

Los progestágenos más nuevos (por ejemplo, el Desogestrel) son derivados de la noretisterona, que está más estrechamente relacionada con la testosterona que los primeros análogos de la progesterona (como la didrogesterona y la medroxiprogesterona), y en caso de tener que utilizar progestágenos, podría valer la pena probar con estas hormonas. Lógicamente, indicadas por un médico, y haciendo los controles periódicos y evaluaciones correspondientes. 

Píldoras anticonceptivas

Si una mujer que no está tomando píldoras anticonceptivas tiene un aumento de los síntomas articulares relacionados con irregularidades en su ciclo menstrual, el ginecólogo también podría indicarle píldoras anticonceptivas solo con estrógeno durante un período de prueba, y evaluar su sus síntomas articulares mejoran. Si esto fuera así, tanto la paciente como el médico podrán tomar la decisión de continuar utilizando este tipo de píldoras (dado que aumentan el riesgo de trombosis venosa). 

Embarazo 

Como el volumen de sangre que circula aumenta durante el embarazo, algunas mujeres hiperlaxas/con SED –especialmente si no están afectadas de forma severa- pueden sentir que sus síntomas circulatorios, como los mareos y las piernas y los pies fríos, y en algunas incluso hasta la fatiga, mejoran mientras están embarazadas. 

Por el contrario, las venas varicosas, las hemorroides y otros problemas, como el ardor de estómago y el reflujo gastroesofágico, pueden empeorar durante el embarazo (en mujeres con y sin SED).

Por otro lado, en muchas mujeres con SED, y en particular con ciertos tipos, el embarazo puede traer complicaciones, y en algunos casos puede representar una situación de riesgo, que debe ser cuidadosamente monitoreada. 

En las mujeres con SED puede haber una mayor incidencia de ruptura prematura de membranas y de trabajo de parto y parto rápidos (es decir, menos de 4 horas), y puede haber riesgo de complicaciones inusuales. 

En todos los casos, el embarazo en el SED requiere de una planificación y un manejo cuidadosos. Además de mantener los ajustes habituales en nuestro estilo de vida, debemos asegurarnos de ver regularmente a nuestro médico de cabecera, ginecólogo, y a cualquier otro profesional/terapeuta que sea necesario (kinesiólogo, terapista ocupacional, etc.), para asegurarnos de que nuestro progreso y nuestra salud se controlen de forma adecuada. 

Es recomendable explicarles a los profesionales que nos atienden nuestras necesidades especiales, para proteger nuestras articulaciones y nuestra piel durante el embarazo, el parto, y luego de que nace el bebé. 

Durante el embarazo puede producirse la inflamación de los pies, la parte baja de las piernas, las manos y eventualmente otras partes del cuerpo (por ejemplo, la cara, la vulva y el abdomen). Los edemas en las manos podrían llevar a desarrollar síndrome del túnel carpiano. Si este fuera el caso, los ejercicios específicos y el uso de férulas pueden ayudar con este problema. En cualquier caso, es necesario informarles a los médicos sobre toda inflamación que aparezca –en especial en las manos- ya que podría ser un signo de preeclampsia. 

Las náuseas y los vómitos son frecuentes en mujeres embarazadas, con y sin SED. Comer cantidades pequeñas en forma frecuente y mantener estable el azúcar en la sangre con una mezcla sensata de carbohidratos simples y complejos puede ayudar con este problema. Si los síntomas persisten, es importante consultar con el médico, que podría recetar medicamentos que puedan utilizarse durante el embarazo. 

Los cambios hormonales y metabólicos en el embarazo, y la congestión nasal – que puede aumentar durante este período- pueden hacer que aparezcan o aumenten los dolores de cabeza. Si este fuera el caso, el médico podrá indicar medidas para tratar este problema. 

Si el dolor de cabeza se acompaña de náuseas, luces intermitentes o no se alivia dentro de una hora de haber tomado medicación recetada por el médico, es necesario buscar atención médica urgente, ya que este tipo de dolores de cabeza puede ser un indicador de preeclampsia o de otros problemas (asociados o no al SED).

Muchas personas con SED sufrimos de tinnitus; entre otras causas, como resultado de la inestabilidad de los huesos del oído medio. La progesterona extra durante el embarazo puede empeorar el tinnitus. El médico podrá indicar medidas para tratarlo, o eventualmente hacer una derivación con un otorrinolaringólogo para que haga una evaluación exhaustiva. 

Los trastornos del sueño (entre ellos, sueño deficiente, fragmentado, falta de sueño profundo) son frecuentes en el SED, y pueden empeorar durante el embarazo. El sueño puede estar afectado por el dolor, el tinnitus y los problemas autonómicos (como por ejemplo, palpitaciones, mal control de la temperatura corporal). Es importante consultar al médico, quien podrá indicar medidas, o ciertos medicamentos, que pueden ayudar a descansar mejor. 

Los problemas músculo esqueléticos pueden empeorar durante el embarazo. Algunas mujeres señalan que sus síntomas dolorosos comenzaron con su primer embarazo (probablemente por el aumento de la laxitud articular) y no mejoraron luego del nacimiento del bebé. 

Es importante proteger y cuidar las articulaciones durante y después del embarazo. Evitar el aumento de peso excesivo evitará ejercer más presión sobre las articulaciones (y esto a su vez prevendrá posibles lesiones por sobrecarga). 

El dolor en la cintura pélvica (“disfunción de la sínfisis púbica”) provoca dolor alrededor de la pelvis, por el aumento de la laxitud y la inestabilidad de las articulaciones pélvicas. Las mujeres con SED hiperlaxo o hiperlaxitud sintomática tienen una mayor incidencia de dolor en la cintura pélvica durante el embarazo, que puede comenzar más temprano y puede demorar más tiempo en desaparecer luego del parto. 

El dolor de espalda (en concurrencia o no con el dolor en la cintura pélvica) es frecuente durante el embarazo, y se relaciona con el aumento de la laxitud en articulaciones y tejidos y con el cambio de postura ocasionado por el peso y el volumen del feto. Un kinesióloga/fisioterapeuta y un terapista ocupacional pueden ayudar a realizar movimientos y tareas protegiendo y cuidando las articulaciones, y eventualmente el médico podrá recetar medicación que pueda utilizarse durante el embarazo. 

Además del dolor pélvico y de espalda, el dolor en otras articulaciones también puede (y suele) aumentar durante el embarazo; por ejemplo, en el cuello, las rodillas, los tobillos y los pies. Nuevamente, es importante que el dolor sea tratado, adaptando el tratamiento a la situación especial del embarazo. 

El aumento en la laxitud articular durante el embarazo también puede empeorar la propiocepción, y esto puede predisponer a tropiezos, golpes y caídas. 

Las mujeres con problemas cardíacos/valvulares deben hacer controles cardiológicos durante el embarazo, e informarle al médico de cualquier cambio que se presente. Es posible que durante el embarazo aumenten o aparezcan palpitaciones o “aleteos”, y es necesario asegurarse de que esto no representa ningún problema nuevo o adicional. 

La piel en el SED es frágil, fina y puede ser muy elástica. Así como es probable que las mujeres con SED hiperlaxo desarrollen estrías durante el embarazo, probablemente las que tienen SED clásico no las desarrollen. Es importante cuidar la piel aplicando cremas indicadas por el médico para mantener la piel hidratada. 

También es importante mantener una dieta balanceada durante el embarazo, e informar al médico sobre medicamentos que la mujer esté tomando (por ejemplo, inhibidores de la bomba de protones para el reflujo gastroesofágico, medicamentos para el dolor), ya que algunos pueden interferir con la absorción de nutrientes. El médico debería evaluar si hay deficiencias de vitaminas y minerales, para tratarlas adecuadamente. ¡Nunca tomes suplementos durante el embarazo sin consultar a tu médico! 

Ciertos problemas emocionales, como ansiedad o depresión, pueden estar presentes en personas con SED con un mal manejo del dolor crónico, con síntomas y problemas de salud que no están teniendo el tratamiento adecuado, y en general cuando no tienen una calidad de vida razonable. Dado que el embarazo puede generar preocupaciones (por ejemplo, la posibilidad de que el bebé herede la enfermedad, de que haya complicaciones durante el embarazo/el parto), es importante buscar ayuda terapéutica en caso de que estas preocupaciones afecten a la futura mamá. 

Debido a la fragilidad del tejido conectivo, las mujeres con SED somos más propensas a la ruptura de membranas antes de que comience el trabajo de parto, e incluso antes de las 40 semanas. Comentar esto con el médico ayudará a planificar adecuadamente la asistencia y la atención médica. 

Las personas con SED hiperlaxo tienen una mala respuesta a la anestesia local (en particular, a la xilocaína). Como este tipo de anestesia es el que se utiliza regularmente en las inyecciones epidurales, es importante comentárselo al médico con antelación. 

La anestesia general puede disminuir de manera importante la presión arterial, que ya podría ser baja (o disminuir en forma abrupta con determinados movimientos) si la mujer embarazada tiene Disautonomía. Es importante informar a los médicos  si la mujer embarazada padece alguna forma de Disautonomía, para que lo tengan en cuenta en caso de  necesitar anestesia general. 

Debido a la laxitud de los ligamentos y las articulaciones en la zona del abdomen y la pelvis, los bebés de mujeres con SED hiperlaxo pueden pasar por la pelvis y nacer en una posición menos estándar. Mientras que las mujeres sin laxitud pueden tener dificultades para dar a luz a sus bebés en posiciones inusuales, las mujeres con SED hiperlaxo pueden no tener problemas para hacerlo. Es necesario alertar a los profesionales de la salud para que no sientan la necesidad de usar fórceps o ventosas demasiado rápido si observan que el bebé está en una posición poco común. 

La fragilidad de los tejidos hace que durante el parto, las mujeres con SED tengamos mayor probabilidad de tener desgarros perineales, que pueden tardar más tiempo en cicatrizar. Tanto si se realiza una episiotomía como si se practica una cesárea, los tejidos deben ser tratados y suturados con cuidado; en especial si se han producido desgarros. En el SED vascular también existe la posibilidad de ruptura uterina y de histerectomía. 

En relación con el parto natural, muchas mujeres con SED presentan incontinencia, debilidad del piso pélvico, prolapso uterino, distensión de las articulaciones pélvicas, separación de la sínfisis púbica y ruptura de la musculatura rectal. 

Algunos médicos recomiendan la cesárea, para evitar la distensión de los tejidos frágiles de la pelvis de la madre, aunque la planificación del parto debería discutirse con el médico, considerando las ventajas y desventajas del parto natural comparado con la cesárea. 

Debido a la fragilidad de los tejidos y de los vasos sanguíneos, las mujeres con SED somos más propensas a tener hemorragias después del parto. Esto puede ser desde más sangrado de lo habitual, hasta lo que se considera hemorragia posparto. Es importante alertar al personal del centro de salud donde tiene lugar el parto, para que lo tengan en cuenta y hagan los controles correspondientes. 

Algunos detalles sobre el embarazo en el SED clásico

El parto prematuro es más probable cuando el feto está afectado, y se debe principalmente a la ruptura prematura de membranas. La presentación de nalgas es más frecuente cuando el bebé está afectado. 

Debido a la fragilidad y extensibilidad de los tejidos, luego del parto, pueden producirse la extensión de la incisión de la episiotomía y el prolapso pélvico, que lleva al desarrollo de incontinencia urinaria/fecal. El tratamiento del prolapso pélvico sintomático es problemático en el SED clásico. 

Algunos detalles sobre el embarazo en el SED vascular

Dado que en el SED vascular está afectado el colágeno tipo III, una proteína importante en las paredes de los vasos sanguíneos y los órganos internos, son característicos los hematomas grandes, la fragilidad arterial e intestinal y la fragilidad uterina, cervical y vaginal durante el embarazo y el parto. 

Por esta razón, el embarazo en el SED vascular representa una situación de riesgo. Las complicaciones relacionadas con la enfermedad durante el embarazo son la causa más común de decesos en mujeres en edad fértil. Las complicaciones ocurren en aproximadamente la mitad de los embarazos e incluyen la ruptura prematura de las membranas con el parto prematuro, la ruptura uterina durante el trabajo de parto, los desgarros perineales severos y la hemorragia antes y después del parto. Algunas de estas complicaciones pueden evitarse mediante el parto por cesárea. Está contraindicada la anestesia epidural.  Se debe descartar el uso de fórceps. 

Los embarazos afectados de mujeres no afectadas (es decir, en las que es su pareja la que está afectada por SED vascular) pueden resultar en partos prematuros, y pueden producirse en el bebé hematomas, dislocación congénita de la cadera y pie equinovaro. 

Es necesaria una vigilancia hospitalaria prolongada en el posparto.

Ale Guasp

Bibliografía utilizada para escribir esta entrada: 

• “Bladder & Pelvic Floor”. Autores: Alan Hakim y Claire-Anne Head. Sitio web de la HMSA (Asociación de Síndrome de Hiperlaxitud del Reino Unido).
• “Joint Hypermobility & Joint Hypermobility Syndrome". Alan G. Pocinki. Sitio web de DYNA (Dysautonomia Youth Network of America) http://www.dynakids.org/.
• Folletos informativos sobre el Síndrome de Hiperlaxitud de la HMSA (Asociación de Síndrome de Hiperlaxitud Británica, www.hypermobility.org)
• Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders. Rachel Fitz-Desorgher. Sitio web de la Asoc. de SED del Reino Unido (EDS UK).
• Guía de Emergencias para el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (o Vascular) de Orphanet(Portal de información europeo de enfermedades raras y medicamentos huérfanos)
• Murray, M., Pepin, M., Peterson, S. et al. Pregnancy-related deaths and complications in women with vascular Ehlers–Danlos syndrome. Genet Med 16, 874–880 (2014) doi:10.1038/gim.2014.53
• Bowen JM, Sobey GJ, Burrows NP, Colombi M, Lavallee ME, Malfait F, Francomano CA. 2017. Ehlers–Danlos syndrome, classical type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 9999C:1–13.