Conectando los puntos entre el SED, el POTS, el MCAS, los problemas gastrointestinales, neurológicos y la Fisioterapia en el tratamiento del dolor en el SED

(Traduccción al castellano y adaptación del webinar ofrecido por The Ehlers-Danlos Society: “Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI, Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS”, del Dr. Pradeep Chopra, especialista en medicina del dolor, Brown Medical School, EEUU. Traducido y adaptado por Ale Guasp para el blog Genéticamente Incorrecta) 

El Síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad compleja, y esta presentación apunta a conectar los puntos entre todos los síntomas que trae aparejado padecerla. 

Traducción del texto de esta imagen: Ale Guasp. Créditos en la imagen

Debemos saber que: 

1. El SED no es una enfermedad. Es una forma del cuerpo humano.
   
   
2. Tiene que ver con el tejido conectivo que es más blando. 
   
   
3. Está involucrado un mal sentido de la posición (propiocepción).
   
   
4. Tiene enfermedades coexistentes (MCAS, POTS, Chiari, etc). [más adelante se abordarán estas enfermedades] 

El dolor en el SED por regiones 

Cefaleas 

Las causas frecuentes de cefaleas en el SED son: migrañas (aunque estas también son frecuentes en la población general), malfomación de Chiari, cefaleas cervicogénicas (de los músculos), disfunción en la ATM, Síndrome de Taquicardia Postural ortostática (POTS)/Disautonomía, fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo (baja presión dentro de la cabeza), inestabilidad craneo cervical (inestabilidad en el cuello y la cabeza), hipertensión intracraneal idiopática (un aumento en la presión dentro de la cabeza). 

El Dr. Chopra utiliza algunas expresiones de las personas afectadas por SED para explicar el tipo de problemas que pueden estar teniendo: 

“Mi cabeza se siente demasiado pesada como para sostenerla” 

Una de las posibles causas de cefaleas es el adelantamiento de la cabeza (en inglés “Chin poking forward position”) 

El Dr. Chopra explica que la cabeza en posición normal (alineada con la columna) pesa unos 4,5kg. Al adelantarla 2,5cm hacia adelante, pesa 9kg, y adelantándola 5cm, pesa unos 13kg. 

Créditos de la imagen:  The Dangers of Text Neck: How your Smartphone (& Pokemon GO) is Hurting your Spine

Dolor de cuello y dolor de cabeza 

Una causa frecuente de dolor en el cuello es la postura al usar el celular, que leva al adelantamiento de la cabeza. Antes de buscar otros motivos para este tipo de dolor, deberían corregirse estas posibles causas. 

Si hay otras razones, como inestabilidad cervical, malformación de Chiari u otras, lógicamente deben evaluarse y abordarse. 

Dolor por mala postura 

Imagen de la entrada del blog Genéticamente Incorrecta: ¡Derechita!.. (¿Y si no puedo?..)

Las razones más frecuentes para la mala postura en el SED son: 

• Visión borrosa, que generalmente es intermitente
  
• Intolerancia Postural Ortstática (POTS) 
  
• Laxitud de los ligamentos espinales
  
• Inestabilidad de la cabeza en su unión con el cuello (inestabilidad cráneo cervical) 

Manejo del dolor de cabeza y de cuello que viene de la mala postura 

• Colocar el dedo índice en el frente del mentón y empujar suavemente hacia atrás, hasta que las orejas estén alineadas con los hombros 
  
• Usar un monitor más grande y sentarse en forma balanceada al trabajar en una computadora 
  
• Y si está presente, claro, tratar el POTS 

“Me duele toda la cabeza, veo doble, puedo sentir mi corazón latiendo en mis oídos” 

En este caso, puede tratarse de cefaleas por hipertensión intracraneal idiopática 

Implican un aumento en la presión dentro de la cabeza; acarrean problemas visuales (como visión doble, sensibilidad a la luz) y zumbidos pulsantes en los oídos (tinnitus pulsátil). Este tipo de cefaleas podría estar provocado por un estrechamiento del flujo sanguíneo (estenosis de los senos venosos). 

El diagnóstico puede implicar una punción espinal, un examen de la vista y una angioresonancia. 

El tratamiento consiste en medicamentos para disminuir la presión de los líquidos dentro de la cabeza, un “shunt” o “derivación”, para drenar el exceso de líquidos o un stent 

“Mi dolor de cabeza empeora cuando me pongo de pie y casi desaparece cuando me recuesto” 

Baja presión dentro de la cabeza – Fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo 

En este caso, los dolores de cabeza empeoran al ponerse de pie; casi desaparecen al ponerse en posición supina (acostado boca arriba); las cefaleas empeoran al final del día; en casos de larga evolución, se producen dolores de cabeza severos durante todo el día. Pueden producirse náuseas y vómitos, tinnitus – por cambios en la presión del líquido cefalorraquídeo, que puede cambiar la presión interior en el oído, y dolor de cuello. 

Diagnóstico diferencial 

	Fuga de líquido cefalorraquídeo	POTS
Cefalea	+	+
Cefalea que empeora al ponerse de pie	+	+
Cefalea que mejora al recostarse	+	No significativamente
Dolor de cuello	+	+
Fatiga	+	+
Náuseas	+	+
Síntomas ortostáticos	-	+ Pulsaciones mayores de 30 lpm sin cambios en la presión sanguínea
Mareos	-	+

Tratamiento de las fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo 

Este problema puede tratarse aumentando la cantidad de fluidos por vía oral y la cafeína; utilizando una faja abdominal, un parche hemático epidural (de gran volumen, pueden ser necesarios múltiples parches), una inyección de pegamento de fibrina epidural, o bien puede requerir una reparación quirúrgica. 

“Mi dolor de cabeza empeora cuando me pongo de pie y casi desaparece cuando me recuesto” 

Esto apunta a fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo. 

“Mi dolor de cabeza empeora cuando toso. Tengo hormigueos en mis manos y pies. Tengo dificultades para tragar”. 

Malformación de Chiari 

Fuente de la imagen: Conexión entre el Síndrome de Ehlers-Danlos y otras enfermedades hereditarias del tejido conectivo y la malformación de Chiari tipo I

Síntomas de la malformación de Chiari 

Características frecuentes: 

• Cefaleas por presión en la parte de atrás de la cabeza (suboccipitales) 
  
• Dolor de cuello 
  
• Problemas de balance 
  
• Adormecimiento o parestesias en los brazos o las piernas 
  
• Mareos 
  
• Dificultades para tragar 
  
• Mala coordinación de las manos 
  
• Dolores de cabeza que empeoran al toser o hacer esfuerzos 
  
• Zumbidos o repiqueteos en los oídos
  
• Pérdida auditiva 
  
• Náuseas, vómitos 
  
• Debilidad muscular 
  
• Problemas visuales 

La malformación de Chiari y el SED 

El diagnóstico de la malformación de Chiari depende de: 

1. Un buen historial médico y un examen físico
    
2. Una resonancia magnética del cuello estando de pie (subluxación vertical, traslocación de odontoides o “cranial settling” en posición vertical) 

La traslocación del odontoides en el SED se relaciona con estrés deformativo en el tronco encefálico, en los nervios craneales inferiores, en la médual espinal. 

En la malformación de Chiari, la herniación provoca la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo y se puede producir el Síndrome de la Silla Turca Vacía (aplanamiento de la glándula pituitaria con cambios hormonales resultantes).

Puede haber una asociación entre el Chiari, la inestabilidad craneocervical y el síndrome de la Médula Anclada en el SED 

Dolor de cuello 

Inestabilidad cráneo cervical en el SED 

• El cuello es estabilizado por ligamentos 
  
• La laxitud de los ligamentos hace que las articulaciones en el cuello se muevan de más 
  
• El movimiento excesivo de las articulaciones en el cuello provoca inestabilidad craneocervical 

La inestabilidad cráneo cervical provoca: 

• Dolor/rigidez en el cuello 
  
• Dolor de cabeza 
  
• Mareos 
  
• Parestesias en la cara 
  
• Fatiga 
  
• Mala calidad del sueño 
  
• Náuseas 
  
• Mala visión 
  
• Ansiedad 
  
• Aturdimiento 
  
• Pérdida del balance 
  
• Dificultades para tragar 

Debe recordarse que muchos de estos síntomas se superponen con otras afecciones 

Estudios por imágenes para la inestabilidad cráneo cervical:

• Es necesaria la tecnología de imágenes funcional 
  
  
• Las imágenes estáticas no son útiles 
  
  
• Uno de los estudios a hacer es una tomografía computarizada funcional, con imágenes en flexión, con rotación del cuello 90 grados hacia la izquierda y 90 grados a la derecha 

Inestabilidad cráneo cervical en el SED- Hallazgos en las resonancias magnéticas 

• Al realizar una RMN deben pedirse específicamente l as siguientes mediciones. 

1. Angulo clivo-axial (o cervico-medular) (es normal entre 140 y 160 grados) 
2. Medición de Harris (se considera inestabilidad es> 12mm) 
3. Mediciones de Grabb, Mapstone y Oakes (> 9mm sugier un alto riesgo de compresión ventral del tronco encefálico) 

Manejo de la inestabilidad cráneo cervical 

• Cuando es entre leve y moderada: ejercicios de fortalecimiento de los músculos del cuello, un collar cervical rígido
  
  
• Cuando es severa: fusión quirúrgica 

Síndrome de Barré Lieou 

Créditos de la imagen: Webinar Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI,Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS

Provoca:

• Inestabilidad cervical que comprime los nervios autonómicos 
  
• Generalmente es desencadenada por una lesión del tipo latigazo cervical 
  
• Dificultades para tragar 
  
• Adormecimiento de la lengua 
  
• Visión borrosa 
  
• Tinnitus 
  
• Mareos 
• Dolor de cuello 
  
• Cefaleas 

Los collarines blandos son inútiles. Solo son “calentadores de cuello” 

Dolor en la ATM - Disfunción Temporo-Mandibular 

El dolor en la ATM:

• Está relacionado estrechamente con problemas en el cuello 
  
• Se producen sonidos como chasquidos 
  
• Se aprietan y rechinan los dientes 
  
• Se produce dolor al masticar 
  
• Se produce dificultad para abrir la boca ampliamente (por ejemplo, para comer una manzana) 
  
• Las mandíbulas se bloquean 

Problemas dentales en el Síndrome de Ehlers Danlos 

• El esmalte es frágil y fino, hay propensión a las caries 
  
  
• Hay debilidad en la encía periodontal, gingivitis, facilidad para las hemorragias, retrasos en la cicatrización luego de las cirugías, ruptura de los tejidos luego de las cirugías (por ejemplo, en extracciones dentales), recesión gingival y acumulación de comida entre los dientes. 
  
  
• Mala estabilidad dental, apiñamiento dental 
  
  
• Muy alta incidencia de gingivitis – esto aumenta las reacciones inflamatorias en el cuerpo (mayor incidencia de diabetes, de artritis, etc.) 

Sobre las inyecciones con anestesia:

• La lidocaína, usada generalmente como anestésico, puede ser inefectiva 
• La mepivacaína funciona bien en el SED 

Dolor en la parte superior de la espalda en el SED 

• Generalmente se debe a la mala postura 
  
  
• Puede estar provocada por inestabilidad en los hombros, por subluxaciones de costillas, por realizar tareas repetitivas con las manos o los brazos (tipear en un teclado, usar una aspiradora), que lleva a lesiones por esfuerzos repetitivos. 
  
  
• En las mujeres, el peso de los senos puede arrastrar la parte superior del torso hacia adelante, y los músculos de la parte superior de la espalda pueden tratar de estabilizar el tronco. 

Dolor en la parte superior de la espalda y en los hombros en mujeres con SED 

Los sostenes o corpiños deportivos: ayudan con la parte superior de la espalda, los hombros y el dolor del opérculo torácico. Deberían ser cruzados en la espalda, tener tiras anchas, cierre delantero y buen ajuste. Se recomienda que los fabrique un profesional 

Ropa de compresión 

La ropa de compresión ayuda aumentando la propiocepción, corrigiendo la postura y conteniendo las articulaciones.

Créditos de la imagen: Webinar Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI,Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS

Inestabilidad espinal 

• La columna está formada por múltiples articulaciones – y sostenida por ligamentos y músculos 
  
  
• La inestabilidad espinal con espasmos musculares reflejos puede ocurrir a cualquier nivel 
  
  
• En la columna torácica: se pueden producir subluxaciones donde las costillas se unen a la columna (articulaciones costo-condrales) 
  
  
• En la columna lumbar se pueden producir subluxaciones facetarias 
  
  
• El dolor en la articulación sacroilíaca quizás sea más por posturas asimétricas o provenga de dolores en las piernas 
  
  
• Puede haber cifosis y escoliosis 
  
  
• Podría ser un síntoma de síndrome de columna anclada 

El dolor de espalda puede provenir de articulaciones inestables en la columna, que hacen que los músculos tengan espasmos 

Dolor en la columna 

• Si el dolor viene de las articulaciones en la columna, ayudarán la corrección postural, la ropa de compresión y el fortalecimiento muscular 
  
  
• Las inyecciones de corticoides no son muy útiles, pero pueden utilizarse en casos muy selectos 

Síndrome de la Médula Anclada ("tethered cord")

Créditos de la imagen: Tethered Spinal Cord Syndrome: What You Need To Know?

Síntomas clínicos 

• Dolor de cintura 
  
• Vejiga neurogénica 
  
• Debilidad en las piernas y pérdida de sensibilidad 
  
• Anomalías musculoesqueléticas 
  
• Caminar con los dedos de los pies 
  
• Caminar con el talón 

Vejiga neurogénica 

• Aumento (o disminución) de la frecuencia urinaria
  
• Urgencia de micción
  
• Sensación de vaciado incompleto de la vejiga 
  
• Incontinencia 

Dolor de costillas en el SED 

Respiración y dolor de costillas 

Los pacientes con SED a menudo tienen "hambre de aire", una sensación de haber olvidado respirar. 

• Dolor de costillas 
  
• Todas las pruebas para el corazón y los pulmones son normales. 
  
• Cada costilla tiene 3 articulaciones en la espalda 

La pérdida de la propriocepción de las costillas, los músculos de la respiración y el diafragma da la sensación de no haber respirado completamente. El movimiento es similar al movimiento descoordinado del resto de las articulaciones del cuerpo. Algunos de los músculos de la respiración también forman parte de la parte de la cintura 

Ejercicio para ayudar con el dolor de la pared del pecho (y la parte baja de la espalda) 

- Colocar un libro o bolsa de arena obre el ombligo 

- Acostarse de espaldas 

- Inspirar y espirar durante 20 minutos al día, levantando el libro. 

Ejercicio de liberación del diafragma 

- Acostarse boca abajo en el suelo 

- Poner una bola de goma de 1,5 pulgadas debajo del ombligo 

- Sólo recostarse cómodamente en esta posición durante 20 minutos. 

- Si se siente incomodidad antes de un minuto, usar una pelota más pequeña. 

Dolor en la pared del pecho y subluxaciones de las costillas 

- Cantar (notas altas y bajas), utilizar instrumentos de viento, como una flauta o una flauta dulce puede ayudar con el dolor de los músculos del pecho y las costillas y fortalecer la cintura.

- Las subluxaciones de las costillas ocurren con una respiración descoordinada (recordar la mala propriocepción asociada al SED), y con una mala postura. 

Dolor en los brazos en el SED 

Pueden deberse a:

• Subluxaciones de la articulación del hombro, dislocación. La relajación de la articulación del hombro causa que los músculos (el manguito rotador) alrededor del hombro se espasmen. 
  
  
• Síndrome del opérculo torácico 
  
  
• En los codos puede producirse: tendinitis, bursitis, hiperextensión 
  
  
• En la muñeca y dedos: subluxaciones, dolor muscular, tendinitis 

Síndrome del opérculo torácico

Para una explicación sobre el Síndrome del Opérculo Torácico, pueden visitar este artículo del Portal Intramed: Síndrome del Opérculo Torácico,

Patrones de dolor en el Síndrome del opérculo torácico

Créditos de la imagen: Webinar Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI,Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS

Tratamiento del Síndrome del Opérculo Torácico

• Ejercicios para el opérculo torácico 
  
  
• Vendaje neuromuscular 
  
  
• Estabilizar el hombro 
  
  
• Cirugía 
  
  
• Vendaje neuromuscular para el dolor de hombro 

La forma de sostener un bolígrafo cuando tenés SED:

Créditos de la imagen: Webinar Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI,Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS

• La mala propiocepción hace que los pacientes agarren un bolígrafo con el mayor número de dedos posible. 
  
  
• Sujetan el bolígrafo muy fuerte y presionan con fuerza el papel (pobre retroalimentación háptica)
   
• Se ejerce una presión anormal en los músculos y las articulaciones de la mano y la muñeca. 
  
  
• Se puede utilizar un relleno de espuma densa o envolver una cinta acolchada de espuma - para bolígrafos, cepillo de dientes, tenedores, cuchillos.
  
  
• Guantes de compresión de medio dedo. 
  
  
• Férulas para articulaciones inestables 

Férulas y aparatos ortopédicos en general 

Las férulas mantienen la articulación en posición neutral, evitan la hiper-extensión, ayudan a la conciencia de la posición conjunta (propiocepción),

Hay que empezar a usarlas gradualmente, y disminuir gradualmente su uso a medida que se gana fuerza. 

¿Las férulas hacen que tus músculos se debiliten? 

• No, no causan atrofia muscular 
  
• Es una idea equivocada frecuente 
• Las férulas no están lo suficientemente apretaaos como para impedir que los músculos se muevan 
• De hecho, las férulas estabilizan las articulaciones para que los músculos puedan moverlas más eficientemente. 

Piernas. El dolor en la mitad inferior del cuerpo 

Hay que prestar atención a los pies y los tobillos. Si los pies y los tobillos son inestables, hacen que las rodillas sean aún más inestables, lo que entonces hace que las caderas se vuelvan inestables, lo que a su vez descoloca la pelvis y provoca dolor en la articulación sacroilíaca y dolor lumbar.

Los pies en el SED 

En el SED son frecuentes los pies planos flexibles - predominantemente en el antepié. 

Cosas que pueden hacerse:

• Caminar descalzo, donde es seguro y cómodo - ayuda a acondicionar los músculos bajo cargas naturales 
• La repetición de la caminata en puntas de pies, fortalece los músculos del pie y la propiocepción. 
• El tobillo debe levantarse levantando el talón (no inclinándose hacia adelante) 
• El pie desciende de una manera lenta y controlada 

Calzado - zapatos 

Es muy importante usar el calzado adecuado: ayuda con tobillos inestables, pies hiperlaxos. El calzado debe tener mediasuela acolchada, un buen y fuerte contrafuerte, que brinda estabilidad. Las fijaciones deben estar sobre la media suela para un mejor soporte. Lo mejor es usar ¡Zapatillass! 

Rodillas 

La rótula es estabilizada por los músculos del muslo. En el SED es frecuente la hiperextensión de las rodillas.

El vendaje neuromuscular en la rodilla con SED puede ayudar a estabilizarla:

Una combinación de dos tiras de 25 cm de longitud y 2,5 cm de ancho a lo largo del ligamento colateral (lados de la rodilla) con un 50% de tensión de cinta aplicada distalmente (más lejos) hacia la proximal, una cinta horizontal por debajo de la rótula de 25 cm de longitud y 2,5 cm de ancho aplicada con un 25% de tensión y, por último, una cinta en Y de 30 cm de longitud y 5 cm de ancho cortada con 5 cm de base inicial aplicada lateralmente a la rótula sin tensión. 

Aquí debajo puede verse un ejemplo de vendaje:

Créditos de la imagen: Webinar Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI,Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS

Opciones de tratamiento para el dolor de rodilla en el SED 

• Estabilizar los pies y los tobillos, primero 
  
  
• Fortalecer los músculos alrededor de la rodilla 
  
  
• Rodillera que tenga:
  
  
• Dos tiras por encima de la rodilla 
• Dos tiras por debajo de la rodilla 
• Estabilizador de la rótula 
• Barra de soporte metálico para prevenir la hiperextensión 
  
  
• O bien, una rodillera envolvente (que se fija con velcros)

Una causa olvidada de dolor en la pierna: la articulación peroneotibial proximal, que puede inflamar el nervio peroneo, lo que causa dolor en el lado de la pierna e incluso en la caída del pie. 

Tendinitis y bursitis en el SED 

El tratamiento consiste en corregir el problema subyacente: tener un correcto soporte para alinear las articulaciones; adoptar la postura correcta (especialmente estando de pie); evitar el uso repetitivo de la articulación; mantener el equilibrio adecuado.

Dolor en la articulación sacroilíaca 

Es una causa muy común del dolor de cintura. Generalmente es alrededor de la cintura, se irradia a la región de los glúteos e incluso puede bajar por las piernas (pero no por debajo de la rodilla). Ocasionalmente irradia hacia la ingle. Podría deberse a discrepancia en la longitud de las piernas.

Disautonomía / POTS (Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática) 

Disautonomía 

Este es un nombre elegante para un montón de condiciones médicas que afectan a los nervios que controlan las funciones automáticas en nuestro cuerpo. Significa "disfunción del sistema nervioso autónomo".  POTS es el acrónimo en inglés para "Síndrome de taquicardia postural ortostática"; uno de los tipos de Disautonomía más comunes vistos en el SED.

Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS) - Síntomas 

• Desmayos, mareos 
  
  
• El corazón se acelera (Palpitaciones) 
  
  
• Fatiga 
  
  
• Dolores de cabeza 
  
  
• Dificultad para mantener la temperatura corporal 
  
  
• Mala concentración "niebla mental" 
  
  
• Sensación de ansiedad constante 
  
  
• Dolor de estómago 
  
  
• Despertar sintiéndote cansado 

Los pacientes con SED acumulan un exceso de sangre en sus extremidades inferiores. Esto desencadena un aumento de la actividad en el mismo sistema nervioso que controla la respuesta de "lucha o huida. 

Para más información y recetas de dietas altas en sal, pueden consultarse los sitios web de Dysautonomia International: http://www.dysautonomiainternational.org/ y de EDS Awareness: 

https://www.chronicpainpartners.com/

En el POTS:

• La constante sensación de mareo hace que los pacientes se sientan inestables 
  
  
• La laxitud de las articulaciones hace que los músculos se tensen de forma refleja 
  
  
• Este constante desequilibrio de los músculos empeora el dolor y la fatiga... 

Ansiedad en el SED 

Los pacientes con SED y POTS (Disautonomía) a menudo son diagnosticados con ansiedad. Los síntomas de las palpitaciones no diagnosticadas, la fatiga, los mareos, el dolor crónico se atribuyen a la "ansiedad". En la mayoría de los casos su POTS se debe a la excesiva actividad de la respuesta de “lucha o huida” de los nervios para controlar la presión sanguínea. 

Diagnóstico del POTS - Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática 

• Aumento de la frecuencia cardíaca en 30 latidos/minuto dentro de los 10 minutos de estar de pie 
  
  
• Ritmo cardíaco de 120 latidos / min en los primeros 10 minutos de estar de pie 
  
  
• No hay cambios significativos en la presión sanguínea 
  
  
• Síncope o casi síncope (desmayo) 
  
  
• En los niños se considera un aumento de 40 latidos por minuto 

POTS - Estudios 

• Ortostáticos - Miden la presión sanguínea y la frecuencia cardíaca: 
• después de estar acostado en posición supina durante 5 minutos 
• de pie - inmediatamente 
• luego de estar de pie durante 10 minutos 
  
  
• La prueba del sudor 
  
  
• La prueba de la mesa inclinada (Tilt Table) 

POTS - tratamiento 

• Aumentar la ingesta de sal (píldoras de sal: http://saltstick.com/vitassiumpage/) 
  
  
• Aumentar los fluidos orales de electrolitos
   
• Probar 'Solución de rehidratación oral de banana” (https://www.bananabagdrink.com) o Gatorade 
  
  
• Ropa de compresión hasta los muslos. 
  
  
• Faja abdominal, o probar un traje de baño de un tamaño más pequeño. 
  
  
• Consulta de Cardiología o Neurología para Disautonomía/POTS. 
  
  
• Considerar un beta-bloqueador como el Metoprolol 
  
  
• El ejercicio es la clave aquí. 
  
  
• Protocolo de Dallas 
  
  
• Ejercicios estando acostados: 

• https://youtu.be/jbGNfuXVHwc 
• https://youtu.be/oXnNL_furCw 
• https://youtu.be/hB8yr1e823Q

• Ejercicios en piscina para el SED 

• https://youtu.be/g7df_ek50Jk 
  
• https://youtu.be/mVvzsFk6rPo?list=PLPS8D21t0eOX68fTNKk7UEkegxDqzQ3U 

• Este ejercicio también es bueno para el Síndrome de dolor regional complejo: 

• https://youtu.be/wUnwbNsIk1c

POTS – Una última cosa 

El POTS puede deberse a otras enfermedades como el síndrome de Sjögren, el síndrome antifosfolípido, la enfermedad celíaca, la espondilitis anquilosante, la miastenia grave, la esclerosis múltiple.

Puede verse en enfermedades autoinmunes donde los pacientes desarrollan anticuerpos contra receptores adrenérgicos alfa 1, beta 1, beta 2, receptores muscarínicos 3, receptores de (12)g-acetilcolina, proteínas de la balsa lipídica cardíaca. 

Estos pacientes pueden responder bien a la terapia de infusión de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). 

Síndrome de Activación Mastocitaria (MCAS) 

• Los mastocitos son un tipo de células que se encuentran en la sangre. 
  
• Forman parte del mecanismo de defensa de nuestro cuerpo (sistema inmunológico) 
  
• Cuando detectan un ataque (una infección o algo que no es bueno para el cuerpo) se activan 
  
• Una vez que los mastocitos se activan, liberan un montón de químicos como la histamina, citoquinas, etc. 
  
• En el MCAS, los mastocitos se activan de forma inapropiada y liberan una cantidad excesiva de estos mediadores químicos (histamina, citoquinas, etc.) 
  
• NO es mastocitosis (una condición totalmente diferente) 
  
• Erupciones, urticaria, picazón 
  
• Fatiga, cansancio 
  
• Dolor muscular 
  
• Dolor en los huesos y las articulaciones 
  
• Dolor abdominal, hinchazón, náuseas 
  
• Palpitaciones, pre-síncope 
  
• Ruborizarse, especialmente después de una ducha caliente 
• La constante sensación de tener gripe 
  
• Puede estar presente el dermatografismo (escribir en la piel) 

MCAS – Estudios y pruebas 

Las pruebas para el MCAS no son fiables. Sin embargo, estas pruebas se pueden hacer: 

• Recolección de orina durante 24 horas para la N-metilhistamina. 
  
  
• La misma colección de 24 horas de Prostaglandina D2/F2 o 11 Beta prostaglandina F, la que esté disponible. 
  
  
• Triptasa sérica. 
  
  
• Nivel de cromogranina A en suero 

El diagnóstico del MCAS depende en gran medida de un médico que conozca el MCAS y su clínica. - Las pruebas de laboratorio son muy difíciles, y como dice más arriba, poco fiables. 

Si se toma una muestra de biopsia de una endoscopia, por favor, solicitar al patólogo lo siguiente: 

• Número de mastocitos por campo de alta potencia. 
• Tinción para mastocitos con CD117. 
• Comente la morfología e histología. 
• Solicite el análisis de mutación KIT-D816V por PCR 

MCAS – tratamiento 

• Ranitidina 150mg dos veces al día.
  
• Loratidina una tableta dos veces al día. 
  
• Cetrizina 10mg una tableta dos veces al día. 
  
• Clemastina 2mg dos veces al día. 
  
• Rupatadina 10mg dos veces al día. 
  
• Quercetina 1000 mg /día 
  
• Considere el Ketotifeno
  
• Considere el Cromolin oral 200mg cuatro veces al día. 
  
• Cromolin nebulizado. 

Evitar los desencadenantes de la activación de mastocitos como los AINE, el alcohol, los opiáceos y los cambios repentinos de temperatura.  

Los ingredientes inactivos (agentes aglutinantes, conservantes) en las píldoras pueden contribuir al MCAS. 

Considerar un inhibidor de leucotrienos como Singulair. 

Una dieta baja en histamina. 

Revisar y cambiar las posibles fuentes de alimentos ocultos y la posibilidad de exposición accidental a dichos alimentos. 

Algunos de los "sospechosos habituale" que con MCAS deben evitarse son: 

• Condimentos (excepto aceite de oliva, sal). 
• Todos los productos lácteos. 
• Los huevos. 
• Cereales, excepto la quinua y el arroz. 
• Evitar los productos de carne de vaca, pero está bien tomar cordero, ciervo y aves de corral. 

Las reacciones a los alimentos y a los medicamentos son una causa común de urticaria y sarpullidos inexplicables. Algunas de las otras causas de la urticaria pueden ser la exposición al cambio de temperatura (de caliente a fría), el roce de la piel, el esfuerzo físico, la presión y la exposición directa a la luz solar. 

Otros métodos para evitar la exacerbación podrían ser: 

Usar protectores de polen en las ventanas; filtros de aire HEPA, aire acondicionado; usar una máscara (por ejemplo, una máscara VOG) mientras se limpia el polvo o se pasa la aspiradora; evitar los baños o duchas largos, los cambios rápidos de temperatura, la lana, el polvo y el humo de los cigarrillos; puede usarse una solución salina nasal durante los brotes. 

Dolor abdominal 

Es muy común en el SED. Puede haber una "desaceleración" de los intestinos; alternancia entre diarrea y estreñimiento;  PoTS, MCAS  (causan náuseas, reflujo ácido, hinchazón y estreñimiento); prolapsos; reflujo ácido del MCAS.

La dieta baja en FODMAP puede ayudar con la hinchazón, el dolor y la diarrea. El tratamiento de POTS y del MCAS ayudan. 

En caso de que te lo estés preguntando: FODMAP: Oligo-, Di-, Monosacáridos y Polioles fermentables 

Para una dieta baja en FODMAP, ver:  https://www.kcl.ac.uk/lsm/research/divisions/dns/projects/fodmaps/faq.aspx 

- Hay tres etapas en la dieta baja en FODMAP: 

- Etapa 1: Restricción: En esta etapa se reduce la ingesta de FODMAP evitando los alimentos con alto contenido de FODMAP durante cuatro a ocho semanas, ya que se considera que este período es lo suficientemente largo como para identificar si los síntomas responderán a una dieta baja en FODMAP. 

- Etapa 2: Reintroducción: Si sus síntomas han mejorado después de la restricción de FODMAP, es importante reintroducir algunos alimentos altos en FODMAP. Esto le permitirá identificar a qué FODMAP es más sensible, así como qué cantidad de un alimento alto en FODMAP desencadena sus síntomas. 

- Etapa 3: Personalización: El objetivo a largo plazo de una dieta baja en FODMAP es personalizar su dieta para que sólo evite los alimentos que desencadenan sus síntomas y vuelva a una dieta lo más normal posible. 

Disfunción del movimiento intestinal 

Puede conducir a cambios en el microbioma intestinal (las bacterias útiles que viven en nuestros intestinos). Los problemas con el movimiento de los intestinos pueden llevar a un sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO).

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado -síntomas 

• Dolor o molestias abdominales 
• Hinchazón 
• Diarrea 
• Debilidad 
• Gases 

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado – problemas 

• Pérdida de peso 
• Deficiencia vitamínica - A,D,E,K, B12, 
• Exceso de vitaminas - Folato 
• Deficiencia de hierro 
• Baja en proteínas 

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado – Exámenes 

• Los organismos en el intestino producen hidrógeno y metano. 
• La prueba de aliento puede detectar los niveles de hidrógeno y metano 
• Los niveles elevados de metano pueden ser tratados con estatinas (lovastatina - levadura de arroz rojo) 
• Tratar cualquier disautonomía 
• Tratar cualquier MCAS 
• Tratar el estreñimiento 
• Medicamentos para mejorar la motilidad gastrointestinal (Resolor, Iberogast, Mestinon, eritromicina) 

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado – tratamiento 

• Los niveles elevados de metano pueden ser tratados con estatinas (lovastatina - levadura de arroz rojo) 
  
• Antibióticos específicos para tratar el SIBO. 
  
• Tener cuidado de no repetir los antibióticos 
  
• Tratar cualquier disautonomía 
  
• Tratar cualquier MCAS 
  
• Tratar el estreñimiento 
  
• Medicamentos para mejorar la motilidad gastrointestinal (Resolor, Iberogast, Mestinon) 
  
• Evitar los carbohidratos simples 
  
• Pensar en los alimentos en puré. 

Síndrome del ligamento arcuato medio 

Produce dolor abdominal luego de comer, y puede desencadenar el POTS. 

Hay una arteria que suministra sangre a parte del intestino, llamada Arteria Celíaca. Sale de debajo de un ligamento llamado ligamento arcuato medio. 

Hay dos teorías sobre por qué el Síndrome del ligamento arcuato medio causa dolor: El ligamento arcuato medio está tenso, proovocando la compresión de la arteria celíaca, y hay un nervio en esa zona llamado ganglio celíaco que puede estar comprimiéndose o inflamándose. 

El tratamiento es la descompresión quirúrgica.

Si se trata a tiempo, los síntomas se resuelven. Si se trata tarde, puede necesitar una infusión de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 

Dolor pélvico en el SED 

Dismenorrea (períodos menstruales dolorosos) 

• El control de la natalidad para detener los períodos - también puede ayudar con la laxitud de las articulaciones 
• AINEs (ibuprofeno, naproxina) 
• Controlar el MCAS 

Vulvodinia (dolor vaginal) 

• Podría ser parte de un MCAS 
• Ducha vaginal o crema con Benadryl 
• Ducha vaginal o crema de cromolin 

El SED y los niños 

Los niños tienen dislocaciones articulares, dolor crónico en todo el cuerpo, facilidad para la aparición de moretones, dolor abdominal, fatiga, hemorragias no identificada (intracraneales, abdominales)...

Los médicos de la sala de emergencias suelen sospechar maltrato médico infantil 

El diagnóstico de Trastorno de Conversión o Münchhausen por poder suele ser realizado por profesionales con poca formación en Psiquiatría, y viceversa la mayoría de los psiquiatras no tienen formación en enfermedades que cursan con dolor. 

Para los padres: por favor investiguen cuidadosamente las instalaciones antes de llevar a su hijo allí. 

El centro de salud debe tener médicos entrenados en el SED y en sus complicaciones. 

Hay algunos hospitales que han contratado especialistas en maltrato médico infantil 

Comportamiento 

• Diagnosticar a un niño con el trastorno de conversión o Münchhausen por poder sin un enfoque de equipo multidisciplinario dedicado y sin pruebas concretas es extremadamente perjudicial para el paciente. 
  
  
• Etiquetar a un adulto con dolor como si fuera psicológico es severamente dañino. 
  
  
• Cierra todas las puertas al tratamiento correcto. 

Diagnósticos erróneos 

• Por favor, consulten con otros pacientes para obtener información antes de ir a un hospital. 
  
  
• Si sienten que los médicos son escépticos con sus quejas, consideren ir a otro lugar. 
  
  
• Cuando vayan a un hospital universitario, es probable que los vea un doctor junior/residente - que es el menos calificado para manejar enfermedades médicas complejas. 
  
  
• Si pueden, elijan un médico “conserje” (de cabecera). 

Perros de servicio - invaluables 

• Con el POTS - pueden sentir cuando su dueño está teniendo un episodio de mareos o convulsiones 
  
  
• Con el SED y el dolor... protegen a la persona de ser herida o tocada... 
  
  
• Ayudan a aumentar la confianza en sus dueños, haciéndolos más independientes
   
• Ayudan con el equilibrio, a pedir ayuda, a abrir puertas, a encender las luces, a tirar de las sillas de ruedas, con la ansiedad...

Volviendo al dolor... para controlarlo, primero hay que averiguar qué es lo que está mal 

• Es crucial entender la causa del dolor antes de decidir las opciones de tratamiento. 
  
  
• Por ejemplo, el dolor en la articulación del hombro puede ser de: 
• Articulación del hombro dislocada, 
• Espasmos musculares 
• Un nervio o un vaso sanguíneo se ha visto afectado o dañado... 
• Todo lo anterior 
• El tratamiento de cada uno de ellos es diferente 

Tipos de lesiones de tejido en el SED 

Microtrauma: pequeños traumas repetitivos que resultan en una constante ruptura de los tejidos. 

Rupturas invisibles de los tejidos. Esto es mucho más común. Por ejemplo, el sobreestiramiento de los músculos y los ligamentos. Aspirar, cortar la comida, quitar el polvo... 

Macrotrauma: un gran evento o trauma que resulta en una lesión. 

Por ejemplo: dislocación o fractura 

Principios de manejo del dolor en el SED 

• Usar una mezcla de tratamientos 
  
  
• Por ejemplo - Dolor de rodilla debido a la inestabilidad 
• Estabilizar la rodilla con aparatos ortopédicos 
• Fortalecer los músculos alrededor de la rodilla 
• Medicamentos - AINEs, tópicos, etc. 
  
  
• Seguir la regla NC10 (si puede obtener al menos un 10% de un tratamiento, cinco de estos tratamientos le darán un 50% de alivio) 

Sentido de la posición articular. Propiocepción 

Es la capacidad del cuerpo para sentir el movimiento de las articulaciones y su posición.

La propriocepción, también conocida como Sentido de Posición articular, es la capacidad de una articulación para:

1. determinar su posición, 

2. detectar el movimiento, y 

3. Sentir la resistencia a la fuerza 

El cerebro recibe constantemente información de las articulaciones sobre la posición exacta de los miembros en el espacio. Nos ayuda a caminar, a usar los brazos, a mantener nuestra postura sin tropezar. Protege nuestras articulaciones de la sobreextensión y nuestros músculos de la sobreextensión. 

- En el SED hay una mala propriocepción. 

El cerebro utiliza sensores en la piel para determinar la posición de las diferentes partes del cuerpo. 

Usar ropa ajustada sobre articulaciones y extremidades ayudará al cerebro a entender dónde está el cuerpo 

Una de las razones por las que el ejercicio en el agua ayuda es porque la piel siente el contacto con el agua. 

Ejercicios para la propiocepción 

• Tabla de balance
  
• Estar de pie sobre una sola pierna
  
• Tabla de stand up paddle 
  
• Sentarse sobre una pelota suiza 
  
• Ejercicios en el agua: caminar, andar, pero evitar la natación. 
  
• Prendas de vestir de compresión 
  
• Malabarismo 

Ejercicios para el SED 

- Fortalecimiento de los músculos sin forzar las articulaciones - para estabilizar las articulaciones 

- Aumentar la propiocepción - para la protección de las articulaciones y el uso eficiente de los músculos. 

- Ejercitarse con fatiga 

- Debería ser a diario, aunque sea un poquito. 

Ejercicios de fortalecimiento muscular 

- Evitar la carga o el estrés articular 

- Concentrarse en el fortalecimiento de los músculos 

- Evitar los estiramientos extremos 

- Empezar desde abajo, realmente muy abajo 

- Progresar lentamente, muy lentamente 

Mantener los movimientos de las extremidades dentro de un rango de movimiento extremo 

Terapia acuática 

- La mejor forma de ejercicio en el SED 

- El contacto del agua con la piel ayuda al cerebro a mover los músculos más eficientemente 

- El agua nos hace pesar menos, lo que quita carga de las articulaciones y nos permite ejercitarnos libremente. 

- Evitar nadar, ya que esto causa tensión en las articulaciones del cuello y los hombros. 

Vendaje neuromuscular (Kinesio™/ Rock Tape ™ ) 

Mecanismos del Kinesio™ tape 

- Imita la capa superficial de la piel - después de 10 minutos no la sentís 

- Está diseñada para estirarse 

- Es porosa – se seca fácilmente. Podés ducharte con el vendaje puesto 

- El adhesivo se aplica en un patrón ondulado para imitar las cualidades de las huellas dactilares. 

- La cinta estimula los sensores en la piel mientras nos movemos - mejora la propiocepción 

- Ayuda a reducir la inflamación 

Usos del kinesio™ tape 

• Reduce el dolor 

• Mejora la propiocepción 

• Relaja los músculos 

• Estabiliza las articulaciones 

• Le brinda soporte a las articulaciones débiles 

• Reduce la inflamación 

Cómo evitar las reacciones de la piel al kinesiotape: 

• Crema Cavilon ® de 3M 

• Leukotape® K 

• Leche de magnesia 

El método Feldenkrais 

- Es un tipo de fisioterapia que ayuda a reparar las conexiones dañadas entre el cerebro y el cuerpo 

- Los pacientes con SED y enfermedades articulares crónicas desarrollan patrones de movimiento habituales ineficientes o tensos. 

- Utiliza la repetición lenta para enseñar movimientos correctos y seguros en el SED 

- Los movimientos son suaves, lentos y reiterados. 

• http://www.feldenkrais.com

Fatiga en el SED 

Contribuyen:

• El SED en sí mismo 

• PoTS / Disautonomía 

• Síndrome de Activación Mastocitaria (MCAS) 

• Drogas 

• Dolor 

• Mala calidad del sueño 

• Disfunción mitocondrial secundaria 

Causas de la fatiga 

• Gastrointestinal: Síndrome del ligamento arcuato medio 

•Sueño obstructivo: traqueomalacia (ESED), apnea del sueño. 

• Hormonal - Hipotálamo - Eje pituitaria-suprarrenal que sufre de hipoperfusión o síndrome de Sheehan. 

• Apnea del sueño: Apnea obstructiva, apnea central, sueño no reparador 

• Sueño no reparador secundario a la disautonomía 

Fatiga en el SED 

Sin Síndrome de Ehlers Danlos	Con Síndrome de Ehlers Danlos
* Músculos: relajados en descanso, contraídos durante la actividad	* Músculos: están tensos y constantemente intentan estabilizar, incluso durante el descanso
* Ligamentos: tensos en el descanso, sostienen y estabilizan el cuerpo	* Ligamentos: no brindan tensión ni estabilidad

Marihuana medicinal

• El cuerpo humano tiene dos tipos de receptores - CB1 y CB2 

• Los receptores CB1 se encuentran en el cerebro 

• Los receptores CB2 se encuentran en el resto del cuerpo, las células inmunes y las células de la glía en el Sistema Nervioso Central 

• Los productos químicos que causan inflamación en las partes periféricas del cuerpo son modulados por los cannabinoides. Por lo tanto, el cannabis aplicado tópicamente es útil 

• Una elección razonable para intentarlo. 

• Anecdóticamente - funciona bien en pacientes con SED 

• Los niveles más altos de CBD y los niveles más bajos de THC 

• Vaporización, comestibles 

• CBD tópico sobre articulaciones, tendones, ligamentos - muy útil 

• No afecta al Síndrome de Activación Mastocitaria (MCAS) tanto como los AINEs y los opiáceos 

Naltrexona en dosis bajas 

• Antagonista competitivo de los receptores de opiáceos 

• Utilizado clínicamente durante 30 años para la adicción 

• Efectos supresores en la glía del SNC, lo que ayuda a la sensibilización central 

• La dosis puede variar entre 1.75mg y 4.5mg 

• Puede causar insomnio, dolores de cabeza leves al principio. 

• Los pacientes informan de un aumento de la actividad física, brotes no tan agudos, mejor tolerancia al dolor. 

• Se recomienda una prueba de al menos 6 meses 

• Para evitar todos los opiáceos o el tramadol. 

Medicación en el SED 

Los pacientes con SED pueden tener una respuesta anormal a los medicamentos. Tal vez sean muy sensibles, pueden tener una respuesta pobre, pueden necesitar dosis más altas o más bajas que las habituales.

Los relajantes musculares tienen un valor limitado en el SED: - Ciclobenzaprina, Carisoprodol,  Tizanidina, Baclofeno, Benzodiacepina.

El Acetaminofeno/Paracetamol es uno de los analgésicos más seguros en el SED. En sí mismo, no es un analgésico fuerte. Potencia los efectos de otros analgésicos (AINES, opiáceos).

Con los antiinflamatorios no Esteroides (AINEs) existen riesgos al tomarlos por vía oral. Pueden combinarse con acetaminofeno/paracetamol para reducir la dosis. Son útiles para el dolor inflamatorio. Tienen buen valor para usarlos tópicamente 

Los Opioides / Narcóticos son buenos analgésicos. Su uso a corto plazo para romper el ciclo de dolor o espasmo muscular. En general, la mayoría de los pacientes con SED no responden bien a los opiáceos. Su uso a largo plazo aumenta el riesgo de hiperalgesia opiácea 

Entre los adyuvantes están los anticonvulsivos y antidepresivos. Sólo pueden usarse si hay un componente neuropático en el dolor. Entre los anticonvulsivos están la Gabapentina y la Pregabalina. 

Entre los antidepresivos, están los tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina, doxepina), los inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina (duloxetina, milnacipran) y los inhibidores de la recaptación de serotonina (no son muy útiles para el dolor). 

Tratamientos sugeridos (a futuro) 

• Oxígeno (Prof. Hamonet) 
• Modulación hormonal (Dr. Gompel) 
• Levodopa/carbidopa para los espasmos musculares 
• Baño de sal EPSOM (Magnesio) 
• Analgésicos tópicos - absorción predecible 

Suplementación con oxígeno 

- Experiencia anecdótica 

- Oxígeno mediante máscara sin rebreather de 3 a 5 litros, 20 minutos por día hasta dos veces al día. 

- Puede administrarse según sea necesario para síntomas severos de fatiga o mareos. 

Suplementos minerales para la fatiga 

- Experiencia anecdótica 

- Combinación de CoQ10, L-carnitina, creatinina 

- Buena experiencia con la fatiga 

Levodopa-carbidopa 

- Experiencia anecdótica 

- Alivio significativo para los espasmos musculares y la distonía 

- Dosis baja 

-----------

Esta es una traduccción al castellano y adaptación del webinar ofrecido por The Ehlers-Danlos Society: “Connecting the dots with EDS, POTS, MCAS, GI, Neurological and Physiotherapy in managing pain in EDS”, del Dr. Pradeep Chopra, especialista en medicina del dolor, Brown Medical School, EEUU. Traducido y adaptado por Ale Guasp para el blog Genéticamente Incorrecta.