¿Qué tipos de dolor pueden presentar las personas con SED y qué efectos tiene el dolor en la calidad de vida de quienes lo padecen?
En el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) pueden presentarse diferentes tipos de dolor (1):
- Dolor de cabeza: comprende migrañas, cefaleas por presión intracraneal alta o baja, dolor miofascial, dolor en los senos paranasales, dolor por problemas en la articulación temporomandibular, dolor dental.
- Dolor músculo esquelético: incluye las lesiones articulares favorecidas por la laxitud articular, los espasmos musculares en respuesta a lesiones agudas o como un medio para estabilizar las articulaciones, el desarrollo de puntos gatillo en respuesta a la laxitud. Finalmente, el pinzamiento de nervios que puede ser el resultado de patologías en los discos vertebrales o de la laxitud articular, provoca espasmos musculares y dolor neuropático.
- Dolor gastrointestinal: en el SED puede deberse a dismotilidad gastrointestinal, a constipación, al Síndrome de Colon Irritable, a la disfunción en el esfínter de Oddi.
En un estudio realizado en el año 2010 en 273 personas con SED (3), los investigadores encontraron que:
- El dolor crónico en el SED es altamente prevalente y está asociado con el uso regular de analgésicos
- El dolor es más prevalente y más severo en el tipo Hiperlaxitud que en el tipo Clásico
- La severidad del dolor se correlaciona con la hiperlaxitud, con las dislocaciones y con cirugías previas
- El dolor se correlaciona con una mala calidad de sueño nocturno
- El dolor contribuye al deterioro funcional en la vida diaria, independientemente del nivel de fatiga.
Los investigadores concluyeron que el tratamiento del dolor debería ser un aspecto importante del tratamiento sintomático del SED.
Aunque generalmente el dolor comienza como dolor articular ocasional/recurrente, facilitado/desencadenado por la inestabilidad articular (por ej., dislocaciones y esguinces), posteriormente se vuelve patológicamente heterogéneo, manifestándose generalmente como mialgias y artralgias generalizadas, y a menudo se presenta con características neuropáticas.
La cronificación del dolor y la resistencia a los tratamientos son las características más relevantes que influencian el pronóstico.
Mientras que el dolor ocasional y de recurrencia entre baja y moderada puede ser tratado en un escenario ambulatorio por un especialista de referencia (por ejemplo, un genetista, un reumatólogo, un fisiatra o un médico clínico), el manejo del dolor crónico o del dolor músculoesquelético recurrente, fuertemente incapacitante, en el Síndrome de Ehlers-Danlos (particularmente presente en el SED tipo Hipelaxitud) generalmente requiere de un abordaje multidisciplinario. (4)
"El dolor es todo aquello que la persona dice que experimenta, cada vez que dice que lo está experimentando"
El primer paso para el tratamiento del dolor es su reconocimiento. Esto, que parece una obviedad, muchas veces no lo es para quienes tenemos SED.
En primer lugar, muchos de nosotros hemos vivido años, e incluso décadas, sin saber que estábamos afectados por esta enfermedad, y sin que los médicos reconocieran que la hiperlaxitud PUEDE provocar dolor. Como indica el Dr. Rodney Grahame (reumatólogo británico especializado en hiperlaxitud y sus enfermedades relacionadas):
En primer lugar, muchos de nosotros hemos vivido años, e incluso décadas, sin saber que estábamos afectados por esta enfermedad, y sin que los médicos reconocieran que la hiperlaxitud PUEDE provocar dolor. Como indica el Dr. Rodney Grahame (reumatólogo británico especializado en hiperlaxitud y sus enfermedades relacionadas):
"El retraso en el diagnóstico deja a los pacientes no sabiendo qué es lo que causa su dolor y su sufrimiento. Escuchar que la hiperlaxitud no puede ser responsable de su nivel de dolor solo sirve para provocar consternación. Aún más serio que el trastorno de su equilibrio emocional, es la pérdida progresiva de la movilidad que sufren, y que termina en última instancia en que potencialmente puedan acabar postrados.Como el movimiento es doloroso, intuitivamente adoptan una estrategia de evitación del dolor, mediante la evitación del movimiento. Esto lleva a un deterioro predecible en la independencia y en una caída hacia la discapacidad.El resultado es que la gente que antes era físicamente activa en varios aspectos, puede quedar postrada en la cama en la flor de la vida, a pesar de tener su sistema locomotor mayormente intacto." (5)
En segundo lugar, el diagnóstico del Síndrome de Ehlers-Danlos no necesariamente mejora la situación:
El Dr. Claude Hamonet (médico francés especialista en Síndrome de Ehlers-Danlos) destaca que uno de los principales obstáculos en la búsqueda de tratamiento para el dolor en los pacientes con SED es la falta de escucha por parte de los médicos:
"Las opiniones de los (612) pacientes que entrevistamos fueron unánimes. No se les escucha, no se les cree, no se les toma seriamente, especialmente porque los estudios con imágenes y la biología (análisis), que se ordenan ampliamente, son normales (especialmente las míticas resonancias magnéticas).
Casi todos los médicos no pueden creer que los pacientes tienen un dolor importante con una resonancia magnética normal. Esta prueba sagrada en la mente de los médicos, tal y como lo era la prueba de la Justicia Divina en el Medioevo, es utilizada para “confundir” al paciente y conducirlo a consulta psiquiátrica." (6)
Ahora bien, ¿qué sucede cuando el dolor persiste? Mucho...
En su artículo "Complications of Uncontrolled, Persistent Pain" (Complicaciones del dolor persistente que no se controla) el Dr. Forest Tennant (*) explica que el dolor persistente, que no remite, puede afectar de manera adversa los sistemas endocrino, cardiovascular, inmune, neurológico y músculo esquelético, y requiere de un tratamiento agresivo, no solo del dolor en sí, sino también de sus complicaciones resultantes.
(*) El Dr. Forest Tennant es médico internista y especialista en adicciones. Es miembro de la Academia Americana de Manejo del Dolor, de la Sociedad Americana de Dolor y de la Sociedad Americana de Medicina de la Adicción. Es Editor en Jefe de la revista Practical Pain Management. En el año 2015, el Dr. Tennant brindó un seminario web sobre el manejo del dolor intratable en el SED. Este seminario fue organizado por EDS Awareness, un espacio creado por y para afectados por SED.
Complicaciones relacionadas con la pérdida de la condición física
El Dr. Tennant explica que un área del cuerpo con dolor persistente severo pierde el movimiento normal, que deja de ser simétrico y coordinado. Si esa área se inmoviliza, pierde la funcionalidad, y todo esto puede llevar a la atrofia muscular, a la aparición de neuropatías y de contracturas musculares. La atrofia muscular y las contracturas llevan a un deterioro físico progresivo. La pérdida de la condición física y la inmovilidad pueden conducir a la obesidad, y el exceso de peso puede sobrecargar áreas dolorosas y con pérdida de la funcionalidad.
El “síndrome por sobrecarga y sobreuso” hace referencia a las compensaciones que surgen cuando existe un área dolorosa y débil, y las articulaciones, los nervios y los músculos de otra área hacen trabajo extra y se sobrecargan. El Dr. Tennant explica que la sobrecarga en otras áreas puede generar dolor secundario y degeneración en los tejidos articulares, musculares y nerviosos.
[¿Notan las similitudes con lo que explicaba el Dr. Grahame?]
Complicaciones hormonales relacionadas con el dolor
El Dr. Tennant explica que según investigaciones recientes, el dolor persistente no controlado puede aumentar la producción de catecolaminas y de glucocorticoides (ambos relacionados con el estrés), y esto puede ser un factor que contribuya al desarrollo de hipertensión y taquicardia.
El dolor persistente también puede alterar el metabolismo de la insulina y de los lípidos, y estudios recientes, tanto en personas con lesiones en la médula espinal como en personas con Lupus Eritematoso Sistémico, sugieren que el dolor persistente puede acelerar el proceso aterogénico (relacionado con el colesterol). La muerte cardiovascular es frecuente entre los pacientes con dolor persistente, y probablemente se deba a una multitud de factores.
El dolor severo persistente es un agente estresante, y estimula el eje hipotalámico-hipofisario-adrenal. El Dr. Tennant explica que al principio, a medida que el cuerpo intenta controlar el dolor y prevenir el daño, se produce una secreción excesiva de catecolaminas y de glucocorticoides. Si el dolor no se controla, pueden producirse fatiga adrenal y disminuciones en los niveles de glucocorticoides (entre ellos, el cortisol y la pregnenolona).
El exceso y la deficiencia en los niveles séricos de glucocorticoides (Síndrome de Cushing y Síndrome de Addison respectivamente), se manifiestan en un amplio abanico de signos y síntomas en los pacientes que tienen dolor severo, persistente. Los estados anormales de los glucocorticoides pueden tener consecuencias debilitantes, que incluyen deficiencias mentales, debilidad muscular, edema, osteoporosis, diabetes y formación de cálculos. También, probablemente relacionado con las anormalidades en los glucocorticoides, se observan frecuentemente las caries y la erosión dental severa. Además, los niveles anormales de glucocorticoides probablemente interfieren con el control del dolor.
El Dr. Tennant explica que la testosterona interactúa con los opioides endógenos para brindar alivio para el dolor, y es esencial en la libido en ambos sexos, pero el déficit de testosterona es una complicación frecuente en los pacientes con dolor persistente (hombres y mujeres). Y los medicamentos opioides para tratar el dolor potencian la deficiencia de testosterona...
La inmunosupresión también puede estar presente en las personas con dolor persistente, probablemente se relacione con las anormalidades hormonales, y se manifiesta por una mala resistencia a las infecciones y por una mala cicatrización de las heridas y lesiones. La infección oportunista es otro sello distintivo de la inmunosupresión; los pacientes con dolor persistente pueden desarrollar infecciones como clamidia, citomegalovirus y herpes. El Dr. Tennant explica que el mismo tejido nervioso que produce dolor esté tan lesionado, que se vuelva un terreno fértil para el crecimiento de virus que probablemente invadan los nervios.
Complicaciones neuropsiquiátricas del dolor persistente
El dolor persistente genera un exceso de actividad eléctrica en los nervios periféricos, en la médula espinal y en el cerebro. Esto parece producir degeneración en el tejido nervioso – particularmente en el cuerno dorsal de la médula.
En las personas con dolor persistente son muy frecuentes el insomnio, la depresión, el suicidio, el déficit de atención, la pérdida de la memoria y las deficiencias cognitivas. El Dr. Tennant explica que no están del todo claros los mecanismos biológicos precisos a través de los cuales el dolor persistente produce estas complicaciones, pero que probablemente se deban a múltiples efectos biológicos adversos, como la degeneración neuroanatómica, las anormalidades hormonales y las disminuciones neuroquímicas en las uniones sinápticas.
Manejo clínico de las complicaciones
El Dr. Tennant explica que en el examen inicial de los pacientes con dolor persistente deberían evaluarse la pérdida de la condición física y las deficiencias de la “sobrecarga-sobreuso”. Si se encuentran deficiencias, es crucial un programa de ejercicios y de prótesis para minimizar la degeneración de los tejidos secundarios.
También es importante el monitoreo de la presión sanguínea y del pulso, ya que puede brindar una estimación del control del dolor: la presión sanguínea debería estar por debajo de 140/90, y el pulso en reposo debajo de 84 latidos por minutos.
Una evaluación mental permitirá detectar depresión, déficit de atención, insomnio, pérdida de la memoria y déficits cognitivos. Es fundamental el tratamiento de estas complicaciones para mejorar la calidad de vida de las personas con dolor persistente.
La evaluación hormonal para determinar las concentraciones séricas de cortisol, pregnenolona y testosterona es otro punto importante. Las concentraciones anormales de cortisol o pregnenolona pueden indicar un mal control del dolor, y las bajas concentraciones de cualquiera de estas tres hormonas pueden requerir de un reemplazo para normalizar las concentraciones séricas, cuando el tratamiento agresivo del dolor no es exitoso.
Finalmente, el médico deberá evaluar en forma periódica el dolor no controlado, y si las complicaciones previas empeoran, o aparecen algunas nuevas, deberían buscarse diferentes modalidades de tratamiento.
El Dr. Tennant señala que es correcto referirse al dolor severo persistente como una enfermedad o síndrome, y que el médico que trata el dolor debe evaluar al paciente con dolor en busca de posibles complicaciones, y debe desarrollar estrategias para controlar simultáneamente el dolor persistente y sus complicaciones debilitantes, y a menudo letales.
Ale Guasp
“El dolor es para la humanidad un tirano más terrible que la misma muerte” (Albert Schweitzer)
Referencias bibliográficas:
1) “Comprehensive Pain Management in EDS”, presentación brindada en la Conferencia del año 2010 de la Ehlers-Danlos National Foundation (Fundac. de SED de EEUU, hoy The ehlers-Danlos Society) por la Dra. Clair Francomano.
2) Pain in ehlers-danlos syndrome is common, severe, and associated with functional impairment, N C Voermans, H Knoop, G Bleijenberg, & B G van Engelen. J. Pain Symptom Manage. 2010 Sep;40(3):370-8. 2010 Jun 25.
3) Ehlers-Danlos Syndrome, HypermobilityType. Autor: H. Levy. Fuente: GeneReviews en GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2012.
4) Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations,” Marco Castori, ISRN Dermatology, vol. 2012, Article ID 751768, 22 pages, 2012.
5) Don't Underestimate Joint Hypermobility Syndrome. Entrevista de Diana Mahoney al Dr. Rodney Grahame, publicada en Internal Medicine News Digital Network el 16/11/2010.
3) Ehlers-Danlos Syndrome, HypermobilityType. Autor: H. Levy. Fuente: GeneReviews en GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2012.
4) Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations,” Marco Castori, ISRN Dermatology, vol. 2012, Article ID 751768, 22 pages, 2012.
5) Don't Underestimate Joint Hypermobility Syndrome. Entrevista de Diana Mahoney al Dr. Rodney Grahame, publicada en Internal Medicine News Digital Network el 16/11/2010.
6) From ignorance to denial about an orphan, but no rare, genetic disease: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS type III)”, Claude Hamonet, Jean-David Zeitoun, Journal of Nursing Education and Practice, Abr. 2012, Vol. 2, No. 4.
Interesante saber los efectos del descontrol del dolor, no muchos le ponen atención a eso.
ResponderBorrarAsí es; en mi caso, ninguno de los médicos que he tenido oportunidad de consultar tuvo en cuenta las serias consecuencias que puede tener la falta de tratamiento del dolor.
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