Dormir se puede... pero no te dejan...

Si tenés Síndrome de Ehlers-Danlos, es probable que tengas dificultades para dormir. 

Llega la noche, estás cansado, dolorido, y te acostás. Puede pasar que te duermas, más o menos rápido, que no te despiertes durante la noche (o que al menos no te des cuenta de que lo hacés), pero que te levantes a la mañana siguiente con la sensación de que no descansaste lo suficiente (o de que no descansaste nada…). 

Pero también puede pasar que te cueste mucho conciliar el sueño, y si es que lográs dormirte, podés despertarte varias veces durante la noche, levantándote a la mañana con cansancio (a veces más cansado que antes de acostarte), y sintiendo que el sueño no fue suficiente, o no fue reparador. O sintiendo que en lugar de dormir, te arrolló una estampida de elefantes.

Dibujo registrado en Safe Creative: https://www.safecreative.org/work/1904040533742-trastornos-del-sueno

Hay muchos problemas asociados al SED que hacen que las cebras tengamos dificultades para dormir y/o descansar. Muchas veces, es una conjunción de diferentes problemas la que hace que dormir sea poco menos que un desafío para nosotras. En esta entrada reuní algunos problemas frecuentes que interfieren con el sueño en el SED.

El sistema nervioso autónomo 

El sistema nervioso autónomo (SNA) equilibra los sistemas corporales, en respuesta a estímulos externos e internos. La rama simpática del SNA prepara el cuerpo para situaciones de “lucha o huida” (relacionadas con el estado de alerta), en tanto que la rama parasimpática regula las respuestas de “descanso y digestión” (relacionadas con el descanso corporal y la relajación). 

La disfunción o desregulación del SNA (Disautonomía) es muy frecuente en el SED. Tiene que ver con un desbalance entre las ramas simpática y parasimpática. El Dr. Alan Pocinki explica (1) que muchos de los problemas del sistema nervioso autónomo asociados a la hiperlaxitud se caracterizan por una “respuesta exagerada de lucha o huida” frente al estrés físico y emocional, que a menudo lleva a fluctuaciones en el ritmo cardíaco y en la presión sanguínea, así como a síntomas digestivos y respiratorios. 

En la figura siguiente, extraída de una conferencia del Dr. Pocinki, pueden verse las fluctuaciones en la frecuencia cardíaca en personas normales (a la izquierda) y en personas con SED y Disautonomía (a la derecha) cuando se les hacen pruebas para evaluar el funcionamiento del SNA.

Fuente de la imagen: Psychiatric Misdiagnosis in Ehlers-Danlos Syndrome, Or When is Anxiety Not Anxiety?. Dr. Alan Pocinki. EDSAwareness.org. Agosto 16, 2016.
Leyendas: Actividad Simpática (en rojo) y Parasimpática (en celeste) con maniobras autonómicas.
A la izquierda: funcionamiento normal del SNA
A la derecha: funcionamiento del SNA en el SED con Disautonomía

Las respuestas de “lucha o huida” se acompañan de la producción de adrenalina, y estas respuestas se exacerban cuando estamos enfermos, doloridos, estresados y/o fatigados. Pocinki explica que esta gran producción de adrenalina nos permite “seguir andando”, sin darnos cuenta de lo cansados que estamos. Y cuando tratamos de dormir, ese exceso de adrenalina tiende a mantenernos despiertos. Si somos capaces de dormirnos, podemos continuar fabricando mucha adrenalina durante la noche, haciendo que tengamos un sueño liviano, que tengamos “mcirodespertares” que interrumpen el sueño, que tengamos una carencia relativa y a veces completa de sueño profundo, y que nos despertemos sintiendo que no descansamos. 

Fuente de la imagen: Clinical Autonomic Dysfunction in Ehlers-Danlos Syndrome. Dr. Alan Pocinki. Conferencia de la EDNF (Asoc. de SED de EEUU), Septiembre 15, 2014.
Leyendas: Sueño no reparador en el SED
* Agitación y despertares frecuentes
* Poco o nada de sueño profundo
Sueño normal (arriba) versus sueño no reparador (abajo)

El Dr. Pocinki explica que algunos síntomas provocados por el desbalance entre las ramas simpática y parasimpática del sistema nervioso autónomo pueden malinterpretarse o mal diagnoticarse como problemas o trastornos psicológicos. Por ejemplo, la hiperactividad simpática (de “lucha o huida”), que puede agravar el dolor y los problemas con el sueño, puede imitar la ansiedad, el pánico, e incluso la hipomanía.

Entonces, es importante determinar si los síntomas que estás teniendo relacionados con los trastornos del sueño se deben a que tu sistema nervioso autónomo no está funcionando bien, o a que tenés ansiedad u otros problemas psicólogicos. Y no solo por obtener el diagnóstico correcto, sino también porque ciertos tratamientos farmacológicos, por ejemplo para la ansiedad, pueden ser contraproducentes si tenés problemas autonómicos. 

El Dr. Pocinki da como ejemplo el uso de inhibidores de recaptación de la serotonina, 

“que hacen que te sientas más calmado, menos preocupado, pero… pueden provocar sueño menos profundo, hacer que estés más inquieto, y que tengas náuseas”. 

Dado que se ha reconocido ampliamente que la Disautonomía se asocia al SED (en particular, aunque no exclusivamente al SED hiperlaxo), debería tenerse en cuenta que los trastornos del sueño pueden relacionarse –al menos en parte- con esta desregulación del SNA. 

Los problemas psicológicos 

El hecho de que el sistema nervioso autónomo en el SED no funcione maravillosamente bien, afectando nuestras posibilidades de descanso, no descarta que podamos tener problemas psicológicos, que también pueden interferir con el sueño. 

Además de las situaciones adversas de la vida (familiares, laborales, pérdidas, duelos, etc.) que pueden desencadenar problemas psicológicos en cualquier persona (con o sin SED), se ha reconocido que el SED se asocia con la ansiedad, aunque los mecanismos para que esto ocurra no están del todo esclarecidos. 

Por supuesto, hay que tener en cuenta que si tenemos dolor crónico tratado de manera inadecuada, una mala calidad de vida, discapacidad, no contamos con médicos familiarizados con nuestra enfermedad, y no tenemos un tratamiento integral y correcto de nuestros problemas de salud, no solo podemos desarrollar ansiedad, sino también depresión y/u otros problemas psicológicos. Que por supuesto, también pueden interferir con el sueño y el descanso. 

De igual modo que con el sistema nervioso autónomo, es muy importante obtener el diagnóstico correcto. Y en el caso de tener que recurrir a medicamentos, es fundamental verificar que éstos no mejoren un aspecto del problema, empeorando otro/s (como planteaba el Dr. Pocinki). 

En la entrada “Hiperlaxitud, SED y problemas psicológicos/psicosociales: ¿Dónde está la punta del ovillo?” escribí sobre los problemas psicológicos en el SED (y sobre la desregulación del SNA imitando algunos de ellos). 

El dolor 

Como decía en el punto anterior, si tenemos dolor, y en especial si no está bien controlado, podemos sentir que dormir es un desafío. 

Después de soportar el dolor en forma constante durante todo el día, irnos a dormir debería ser un alivio… pero esto no suele ser así: el dolor crónico hace difícil que podamos conciliar el sueño, que permanezcamos dormidos y que tengamos sueño profundo. Algunos factores ambientales, como los ruidos, las luces, la temperatura de la habitación, un colchón o una almohada muy duros, muy blandos o con mucho uso, se pueden tornar más notorios o molestos cuando tenemos dolor, y pueden hacer difícil obtener una buena noche de sueño. 

También el simple hecho de girar en la cama y apoyarnos sobre una articulación inflamada/dolorida, o tener subluxaciones/luxaciones mientras dormimos, lógicamente contribuyen a que no podamos dormir bien, o a que no descansemos. 

Según nos explica la nota “Pain: The Sleep Thief”:

“El dolor puede ser la razón principal por la que una persona se despierta múltiples veces de noche, y esto resulta en una disminución de la cantidad y calidad del sueño; como contracara, la deprivación del sueño puede disminuir el umbral y la tolerancia al dolor, y hacer que el dolor existente se sienta peor”. 

El tratamiento del dolor en el SED es complejo; aunque los especialistas recomiendan que sea multidisciplinario  (pudiendo incluir calor/frío, TENS, diferentes medicamentos, fisioterapia, terapia ocupacional y psicoterapia, entre otras modalidades), muchos médicos desestiman el efecto devastador del dolor en esta enfermedad, y las consecuencias para quienes lo padecemos pueden ser nefastas. 

En la entrada “El (des)control del dolor” podés leer qué ocurre cuando el dolor no se trata de manera adecuada. Los trastornos del sueño son solo uno de los muchísimos problemas que esto genera. 

Los movimientos periódicos de las extremidades 

Además de los problemas relacionados con la disfunción del sistema nervioso autónomo y con el dolor, las personas con SED podemos tener otros problemas que afectan la calidad de nuestro sueño; por ejemplo, los movimientos periódicos de las extremidades. No todas las personas con SED tienen estos problemas, pero cuando ocurren, lógicamente afectan el sueño y las posibilidades de descanso. 

En el trastorno de movimiento periódico de las extremidades, las piernas, los brazos o ambos presentan sacudidas que interrumpen el sueño y producen breves despertares, aunque la persona no suele ser consciente de estos movimientos. 

Los movimientos son ”periódicos” porque son repetitivos y rítmicos, produciéndose cada 20-40 segundos. Se consideran un trastorno del sueño, porque los movimientos a menudo trastocan el sueño y provocan somnolencia diaria. 

Es necesario distinguir entre los movimientos periódicos de las piernas y el Síndrome de Piernas Inquietas. Este último es una enfermedad que involucra sensaciones extrañas en las piernas (y a veces también en los brazos) cuando estás despierto, y te hacen sentir la irresistible necesidad de moverte para aliviar esas sensaciones. Al menos el 80% de las personas con Síndrome de Piernas Inquietas tiene movimientos periódicos de las extremidades, aunque lo inverso no es cierto. 

Los movimientos periódicos de las extremidades pueden asociarse a la presencia de algunas enfermedades, o a la ingesta de ciertos medicamentos, pero muchas veces se desconoce su causa. Como sea, cuando están presentes, también complican las posibilidades de obtener una buena calidad de sueño. 

La micción nocturna 

La disfunción de la vejiga es común en las mujeres, con y sin SED, y se manifiesta como “urgencia” (una necesidad imperiosa de orinar), “frecuencia” (tener que orinar muchas veces a lo largo del día), y “nocturia” (necesidad de orinar durante la noche), asociadas muy a menudo con incomodidad/dolor pélvico, y con un aumento del riesgo de incontinencia urinaria por estrés o por urgencia. 

Las causas de la disfunción en el tracto urinario pueden relacionarse con cambios en la anatomía de la vejiga y la pelvis, pueden ser de tipo neurológico (que afectan el control nervioso autónomo de la vejiga), de tipo psicogénico (influenciadas por cuestiones como la ansiedad y el dolor), o como consecuencia de la inflamación y la infección en el tracto urinario. También es importante considerar la presencia de problemas intestinales, ya que problemas como la constipación crónica pueden afectar el funcionamiento de la vejiga. 

Muchas personas con SED sentimos la necesidad de levantarnos por la noche por una urgencia de micción. La nocturia también podría ser la consecuencia de un aumento en la producción de orina durante la postura recostada, que elimina el líquido “acumulado” en la parte inferior del cuerpo durante el día. 

Por supuesto, el hecho de tener que levantarte –en ocasiones varias veces- por la noche por una urgencia de micción es un punto más que suma en alterar el sueño y el descanso. 

Deformidades en el esqueleto y los cartílagos y problemas respiratorios 

En el SED pueden presentarse algunas deformidades esqueléticas, como el pectus excavatum (el pecho hundido), la cifoescoliosis y el síndrome de la espalda recta (Straight Back Syndrome (*)) que pueden restringir el flujo de aire que ingresa a los pulmones, y esto también puede contribuir a empeorar la calidad del sueño. 

El síndrome de la espalda recta es una deformidad torácica caracterizada por la pérdida de la cifosis torácica superior normal. Esta deformidad lleva a una reducción en el diámetro anteroposterior del pecho, causando una compresión en el corazón y los grandes vasos sanguíneos, de manera tal que parecen agrandados. (Fuente: Straight Back Syndrome: positive response to spinal manipulation and adjunctive therapy – A case report)

El SED también puede provocar defectos en los cartílagos, incluidos los naso-maxilares, que pueden llevar, entre otros, a problemas de mordida, al desarrollo de un paladar alto y estrecho y al apiñamiento dental, a un estrechamiento de los conductos nasales y a la respiración bucal. Y estos problemas pueden afectar la calidad del sueño. 

Si existe un desarrollo anormal en los cartílagos de las vías aéreas, se puede producir su estrechamiento y debilidad, y las vías aéreas pueden ser propensas a colapsar. El colapso, ya sea parcial o total de las vías aéreas superiores durante el sueño provoca apnea del sueño, que puede llevar a disminuciones en los niveles de oxígeno, a fragmentación del sueño, a despertares frecuentes y a una reducción en la calidad del sueño. 

Como consecuencia, las personas con SED podemos tener somnolencia diurna y fatiga excesivas, con problemas cognitivos, trastornos del estado de ánimo y de los niveles de dolor. También pueden estar presentes los otros síntomas de la apnea del sueño, como los ronquidos, la falta de aliento o la asfixia, la apnea observada por el compañero de cama, el despertarse para orinar (nocturia) y el bruxismo. 

El Dr. Howard Bird (12) explica que en un estudio realizado en personas con SED y SHA se encontró un aumento significativo en un amplio conjunto de síntomas respiratorios, en comparación con personas sin SED/SHA. El asma y la atopía estuvieron especialmente aumentadas, hubo evidencia de colapso de las vías aéreas superiores e inferiores, y un aumento del volumen pulmonar y un intercambio gaseoso defectuoso en los pacientes con SED, comparados con los controles. El Dr. Bird explica que esto sugiere una anormalidad intrínseca en los pulmones de las personas con SED, que afecta su funcionamiento a través de defectos en el intercambio de gases, lo que lleva a un aumento compensatorio en el volumen pulmonar. 

Y los problemas respiratorios asociados al SED también interfieren con la calidad y la cantidad de sueño.

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En definitiva... el dolor crónico, la desregulación del sistema nervioso autónomo, las malformaciones esqueléticas y cartilaginosas, los trastornos psicológicos, neurológicos, respiratorios y urinarios son algunos de los problemas que hacen que dormir sea un verdadero desafío para las cebras. 

Todos estos problemas (y eventualmente otros...) deberían ser investigados, evaluados y tratados adecuadamente cuando una persona con SED tiene dificultades para dormir, o siente que su sueño no es reparador o suficiente. 

Solo hace falta encontrar un médico dispuesto a buscar el origen de los problemas, y acertar con el tratamiento correcto. 

Sencillo, ¿no?... 

Ale Guasp 

Bibliografía utilizada para escribir esta entrada: 

1. Pocinki, A. Joint Hypermobility & Joint Hypermobility Syndrome. Fuente: DYNA (Dysautonomia Youth Network of America, 

2. Hakim A, De Wandele I, O’Callaghan C, Pocinki A, Rowe P. 2017. Chronic fatigue in Ehlers–Danlos syndrome—Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:175–180. 

3. Ayres, J. G., Pope, F. M., Reidy, J. F., & Clark, T. J. (1985). Abnormalities of the lungs and thoracic cage in the Ehlers-Danlos syndrome. Thorax, 40(4), 300-5. 

4. 6 Things about Chronic Pain You Didn’t Know You Knew. Nota publicada en el blog Invisible Illness Battle. 

5. Periodic Limb Movement Disorder. WebMD, sitio web de noticias sobre salud.

6. Morgan, A. W., Pearson, S. B., Davies, S., Gooi, H. C., & Bird, H. A. (2007). Asthma and airways collapse in two heritable disorders of connective tissue. Annals of the rheumatic diseases, 66(10), 1369-73. 

7. Domany, K. A., Hantragool, S., Smith, D. F., Xu, Y., Hossain, M., & Simakajornboon, N. (2018). Sleep Disorders and Their Management in Children With Ehlers-Danlos Syndrome Referred to Sleep Clinics. Journal of clinical sleep medicine : JCSM : official publication of the American Academy of Sleep Medicine, 14(4), 623–629. doi:10.5664/jcsm.7058 

8. Verbraecken J, Declerck A, Van de Heyning P, De Backer W, Wouters EF. Evaluation for sleep apnea in patients with Ehlers-Danlos syndrome and Marfan: a questionnaire study. Clin Genet. 2001;60(5):360–365. 

9. Pocinki, A. Evaluation and Management of Fatigue in Patients with Ehlers-Danlos Syndrome. Ehlers-Danlos Syndrome National Learning Conference. Sept. 7-9, 2017. Disponible en el sitio web the Ehlers-Danlos Society (https://www.ehlers-danlos.com/wp-content/uploads/Pocinki-Evaluation-and-Management-of-Fatigue-in-Patients-with-Ehlers-Danlos-Syndrome-S.pdf) 

10. Hakim, A. Bladder & Pelvic Floor. Junio 9, 2013. Disponible en el Sitio web de la Asoc. de Síndromes de Hiperlaxitud del Reino Unido (HMSA) (http://hypermobility.org/help-advice/the-bladder-pelvic-floor/ )

11. Guilleminault, Christian & Primeau, Michelle & Chiu, Hsiao-Yean & Yuen, Kin & Leger, Damien & Metlaine, A. (2013). Sleep-Disordered Breathing in Ehlers-Danlos Syndrome A Genetic Model of OSA. Chest. 144. 10.1378/chest.13-0174. 

12. Bird, H. “Respiratory asepcts of Ehlers-Danlos Syndrome”, sitio web de Ehlers-Danlos Support UK.