Cirugía en pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos

En la entrada anterior, “Novedades sobre el SED desde Holanda: Nuevo libro sobre el Síndrome de Ehlers-Danlos” escribí brevemente sobre la reciente publicación del libro "Ehlers-Danlos Syndrome: A Multidisciplinary Approach". 

Además de los capítulos, en los que se abordan diferentes aspectos del SED y de sus distintos tipos, el libro cuenta con un apéndice sobre precauciones y medidas a tener en cuenta al realizar cirugías en pacientes con esta enfermedad; algo sumamente importante, que tanto los médicos como las personas afectadas deberíamos conocer. 

Me pareció bueno tener una traducción al castellano de ese apéndice sobre las cirugías en el SED, y de eso se trata esta entrada. Al final agregué algunos enlaces a información adicional. 

Consideraciones, precauciones y medidas en caso de cirugías en pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos 

Créditos de la foto: Freepik

Estas son solo recomendaciones generales; dependiendo de la situación clínica o de la condición de cada paciente individual, pueden ser necesarias otras medidas adicionales. 

Antes de la cirugía 

1. Lo más importante, especialmente en pacientes con SED clásico, SED vascular o SED cifoescoliosis, es sopesar los potenciales beneficios de la cirugía/las posibles complicaciones, y las investigaciones diagnósticas necesarias, antes de planearla. Tener en cuenta todas las alternativas no quirúrgicas. 

2. Elegir, si es posible e indicado clínicamente, los procedimientos diagnósticos mínimos y no invasivos, como tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN) y ecografía; en pacientes con SED vascular o SED cifoescoliosis, evitar las punciones, angiografías, endoscopías, enemas e irrigaciones colónicas. 

3. En caso de planearse una intubación, puede ser adecuado realizar radiografías de la columna cervical con la cabeza en varias posiciones, para diagnosticar la posible hipermovilidad de las vértebras de la columna cervical superior y malformaciones vertebrales. 

4. Si en la fase preoperatoria se detectan problemas cardíacos, se aconseja un examen preoperatorio por parte de un cardiólogo. 

5. No se aconseja realizar estudios de rutina para evaluar trastornos de coagulación y hemorrágicos; solo se deben realizar si es recomendado clínicamente. En caso de tiempos de sangrados prolongados, puede ser adecuado determinar si la Desmopresina (1-deamino-8-D-arginina vasopresina, o DDAVP) puede disminuir el tiempo de sangrado. 

6. Dado el aumento del riesgo de hemorragias durante las cirugías (en el SED vascular y en el SED cifoescoliosis provocado por el tejido conectivo defectuoso en los vasos sanguíneos, y en otros tipos de SED provocado por la laxitud del tejido conectivo alrededor de los vasos sanguíneos), si es posible debería discontinuarse el uso de Carbasalato de calcio (inhibidor de la agregación plaquetaria) y de ácido acetilsalisílico (por ser antiagregante plaquetario) durante 7-10 días, y otras drogas antiinflamatorias no esteroides durante 5-7 días. 

7. En el SED vascular, la presión arterial debería revisarse varias veces, y si es muy alta controlarse antes de la cirugía. 

8. Especialmente en los pacientes con SED vascular o cifoescoliosis, debería verificarse antes del día de la cirugía y el mismo día si hay suficiente sangre disponible del tipo que tiene el paciente. 

Durante la cirugía 

1. En caso de utilizarse anestesia local o regional, tener presente que los pacientes con SED pueden no sentir completamente sus efectos. 

2. Tener cuidado con las (sub)luxaciones de las articulaciones de la mandíbula durante la intubación; si esto sucede, se indica el rápido reposicionamiento. 

3. Tener cuidado con el aumento en el riesgo de (sub)luxaciones articulares, debido a la relajación muscular asociada a la anestesia, especialmente al reposicionar al paciente, o al realizar cirugías en las extremidades superiores. 

4. Para las incisiones en la piel, seguir las líneas de Langer, correspondientes al alineamiento de las fibras de colágeno en la dermis, lo que resultará en una mínima escisión de estas fibras. 

5. Evitar la presión o la tensión en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos, utilizando equipamiento quirúrgico atraumático, y hemoclips en lugar de puntos de sutura. Tener cuidado con la tensión en la piel al cerrar las heridas, especialmente en pacientes con SED clásico. Se necesita mucha experiencia para realizar cirugías en pacientes con SED, especialmente con los tipos vascular, clásico o cifoescoliosis. Es sensato tener otro cirujano experimentado disponible en caso de que ocurran emergencias. 

6. Evitar el uso de sondas. 

7. En caso de ruptura intestinal en el SED vascular, generalmente es mejor colocar un estoma que intentar suturar la ruptura. 

8. Tener cuidado con el aumento del riesgo de neumotórax con la ventilación mecánica; puede ser recomendable mantener el flujo respiratorio más bajo. 

Luego de la cirugía 

1. Nuevamente, tener cuidado con el aumento del riesgo de neumotórax con la ventilación mecánica; puede ser recomendable mantener el volumen de flujo respiratorio más bajo. 

2. Tener cuidado con el aumento del riesgo de fugas anastomóticas y sus complicaciones, como las hemorragias y las infecciones. 

3. Evitar las evaluaciones de la temperatura rectal y las punciones arteriales (por ejemplo, para la medición de gases en sangre); limitar el número de punciones venosas. 

4. En pacientes con SED vascular, nuevamente, verificar y controlar regularmente la presión arterial y recetar un inhibidor de la bomba de protones, debido al riesgo de hemorragias importantes en caso de úlcera por estrés. 

5. Aplicar técnicas especiales para vendar las heridas, para evitar la herniación de las mismas. 

6. El período de recuperación/rehabilitación debería ser más largo de lo habitual, y debe comenzar antes, bajo la supervisión de un fisioterapeuta. 

Información adicional: 

• La cirugía y el SED 
• Cirugía articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos: ¿Sí, o no?
• Si tenés las articulaciones inestables, ¿por qué no te operás? 

Ale Guasp