Ryan, Anabelle, el color rojo y el SED vascular

Hoy, 2 de noviembre, la organización benéfica “Ryan’s Challenge” de Estados Unidos, nos invita a aumentar la conciencia sobre el SED vascular (o SEDv), compartiendo una foto nuestra en las redes sociales usando una prenda roja, con el hashtag #Red4Ryan, y compartiendo información sobre este devastador y complejo tipo de Síndrome de Ehlers-Danlos.

El color rojo y el SED vascular 

Con el curso de los años, el color rojo se ha ido afianzando como identificador del SED vascular.

En mayo de este año, publiqué la entrada “Campaña “REDS4VEDS” (El color rojo es por el Síndrome de Ehlers-Danlos vascular)”, en la que comentaba otra importante iniciativa, que comenzó en 2015. Ese año, otra organización sin fines de lucro del Reino Unido, dedicada al SED vascular, “Annabelle's Challenge”, había lanzado la campaña REDS4VEDS, vigente a la fecha, que nos invita el tercer viernes de mayo de cada año a tomarnos una foto usando alguna prenda de color rojo y a compartirla en las redes sociales usando el hashtag #REDS4VEDS. 

Esta campaña también nos invita cada año a compartir información sobre el Síndome de Ehlers-Danlos vascular durante el mes de mayo, de concientización sobre todos los tipos de SED. 

Con el tiempo, la campaña REDS4VEDS se ha convertido en un evento global, que cada año intenta aumentar la conciencia sobre esta enfermedad. 

Ryan y el SED vascular 

La organización sin fines de lucro Ryan’s Challenge ha elegido el 2 de noviembre para su campaña, porque es el cumpleaños de Ryan, un pequeño afectado por SED vascular. 

Según explica el sitio web https://ryanschallenge.org/, la organización está integrada por la familia de Ryan, por amigos y voluntarios, y su objetivo es terminar con el sufrimiento y encontrar una cura. Según explica el sitio web, demasiadas familias han sido devastadas por este terrible síndrome conocido como SEDv, y Ryan’s Challenge quiere estar presente cuando se desarrolle una cura. 

Captura de pantalla del sitio web https://ryanschallenge.org/

Según nos explican desde Ryan’s Challenge, el SED vascular puede heredarse de alguno de los padres, o producirse por una mutación (alteración genética) que aparece por primera vez en una familia. Este último es el caso de Ryan, ya que sus padres no padecen la enfermedad. 

El diagnóstico del SED vascular, al igual que el de todos los tipos de SED (excepto el SED hiperlaxo, para el que a la fecha no se conoce ninguna alteración genética que lo provoque) se confirma mediante pruebas genéticas. 

De acuerdo a los Institutos Nacionales para la Salud de EEUU, 1 cada 250.000 personas tiene esta enfermedad, y muchas de ellas no lo saben hasta que tienen un problema de salud que pone en riesgo sus vidas. A veces el SEDv no es diagnosticado hasta que la persona fallece por un evento de salud catastrófico. 
Para ninguno de los 13 tipos de SED que se conocen actualmente hay una cura, y el SEDv no es la excepción. 

Un poco de información sobre el SED vascular

Desde el sitio web de Ryan’s Challenge nos explican que los efectos de esta enfermedad pueden interpretarse como si un edificio estuviera construido con cartón en lugar de cemento. Si se ejerce presión sobre puntos específicos, el edificio colapsa. 

El SEDv se manifiesta principalmente en la piel, las paredes intestinales, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Por ello: 

• Las paredes de los vasos sanguíneos pueden no mantenerse bien unidas entre sí 
• Se pueden producir disecciones o desgarros aórticos 
• Los intestinos pueden rasgarse o tener fugas 
• Cualquier órgano puede dañarse 
• Cualquier enfermedad o lesión puede convertirse en un evento que ponga en riesgo la vida 
• Los ligamentos, tendones y músculos pueden desgarrarse 
• Pueden producirse hemorragias cerebrales 

El 20% de las personas con SEDv tiene un evento que pone en riesgo su vida antes de entrar en la adultez. 

Participar en las campañas de concientización

Tanto desde Annabelle's Challenge en el Reino Unido, como desde Ryan’s Challenge en Estados Unidos, la invitación está en pie para compartir información sobre el SED vascular, pero también para colaborar y/o dar a conocer sus iniciativas de recaudación de fondos para investigar la enfermedad. 

Esperemos que en el corto plazo ésta y tantas otras enfermedades con efectos tan devastadores puedan tratarse desde la prevención y el manejo adecuado, y de más está decirlo, que las investigaciones logren encontrar una cura; algo que a la fecha todavía no existe. 

Hoy, 2 de noviembre, todos podemos aportar un pequeño granito de arena dando a conocer el SED vascular, usando el color rojo y el hashtag #Red4Ryan.

Ale Guasp 

Para más información sobre el SED vascular, podés visitar estos enlaces: 

• SED Vascular (SEDv): un tipo “raro” entre los tipos frecuentes de SED 
• Recomendaciones para el SED Vascular del Dr. Peter Byers (especialista en SED de EEUU) 
• Guía de EMERGENCIAS para el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (o Vascular) de Orphanet
• Diagnosis, natural history, and management in vascular Ehlers–Danlos syndrome (artículo  de revisión publicado en 2017 en la revista científica American Journal of Medical Genetics, part C)