Octubre, mes de la Disautonomía

Todos los años, durante el mes de Octubre, las asociaciones y las personas afectadas por Disautonomía (o mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo) intentamos aumentar la conciencia sobre esta afección poco tenida en cuenta por los médicos, frecuentemente mal diagnosticada, confundida a veces con problemas psicológicos como ansiedad, y que en el caso del Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) (en especial el SED hiperlaxo) puede interferir seriamente con la vida diaria, ya que cuando está presente se suma al enorme abanico de problemas que trae aparejada esta enfermedad.

En la entrada “Disautonomía!” de este blog conté mi experiencia con la Disautonomía y reuní información básica sobre esta enfermedad, sobre su diagnóstico y tratamiento.

También en la entrada “Octubre: Mes de Concientización sobre la Disautonomía”  comenté que los lazos azules o turquesa, o las manos pintadas de estos colores identifican la Disautonomía, y reuní algunos enlaces sobre las diferentes relaciones halladas entre la disfunción del sistema nervioso autónomo y otras afecciones que se producen en el SED.

Uno de los hallazgos más recientes e interesantes es la posible relación genética entre el SED, diferentes formas de Disautonomía y ciertas formas de Mastocitosis, que podés leer en esta entrada: "¿Posible conexión genética entre el SED, la Disautonomía y la Mastocitosis?". Aunque este es un hallazgo preliminar, que no ocurre en todas las personas con SED y Disautonomía, sería importante que los médicos tengan en cuenta que las cebras podemos tener esta tríada de afecciones, para tratar los problemas que se presentan de manera adecuada.

Síntomas de la Disautonomía

(Esta es una traducción de un texto redactado por el Dr. Alan Haakim para Ehlers-Danlos UK – asociación de SED del Reino Unido- revisado por última vez en el año 2015. Podés leerlo en inglés siguiendo este enlace: https://www.ehlers-danlos.org/information/autonomic-dysfunction/)

Muchos de los síntomas más comunes están relacionados con los cambios de postura. Se producen al pasar de una posición acosatada o sentada a otra de pie, y se alivian al sentarse o recostarse. Entre ellos se encuentran:

• Ritmo cardíaco rápido (palpitaciones)]
  
  
• Mareos
  
  
• Visión borrosa
  
  
• Pérdida de concentración
  
  
• Miedo al desmayo o desmayo real
  
  
• Hinchazón de las piernas después de estar de pie durante períodos relativamente cortos (por ejemplo, 30 minutos)

A menudo, las personas también notan al mismo tiempo cansancio, temblores, sudoración, ansiedad y torpeza. 

Los síntomas suelen ser más repentinos o más graves si la persona:

• Está deshidratada
  
  
• Tiene anemia (bajo recuento de glóbulos rojos)
  
  
• Está en un ambiente caluroso
  
  
• Hizo ejercicio
  
  
• Consumió alcohol o cafeína
  
  
• Está cursando otras enfermedades]
  
  
• Ha tenido largos periodos de descanso

Otros síntomas pueden NO estar relacionados con cambios bruscos de postura

Estos incluyen:

• Cansarse fácilmente
  
  
• Reducción de la concentración
  
  
• Incapacidad para hacer ejercicio
  
  
• Intolerancia a los ambientes calientes o fríos
  
  
• Ansiedad
  
  
• Sudoración excesiva
  
  
• Dolor muscular y articular]
  
  
• Disfunción intestinal, parecida al síndrome del intestino irritable

Muchos tipos de medicamentos también pueden causar este tipo de síntomas, especialmente relacionados con sus efectos sobre el control de la presión arterial al cambiar de postura. 

Los más comunes son:

• Tabletas de agua (diuréticos como la furosemida)
  
  
• Medicamentos para la presión arterial (betabloqueantes, nitratos, antagonistas del calcio como el amlodipino, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) como el enalapril)
  
  
• Analgésicos (morfina y otros opiáceos, gabapentina)]
  
  
• Antidepresivos (tricíclicos como la amitriptilina)

Disfunción autonómica del corazón y la presión arterial (cardiovascular)

Hay tres condiciones típicas descriptas: hipotensión ortostática (HO), intolerancia ortostática (IO) y síndrome de taquicardia postural (PoTS, su sigla en inglés, usada también en castellano). Pueden diagnosticarse en una clínica, sin necesidad de realizar pruebas complejas, si se identifican los siguientes aspectos:

Hipotensión ortostática: descenso rápido de la presión arterial en más de 20 mmHg sistólicos /10 mmHg diastólicos con respecto a la que se tiene al estar sentado y que se produce a los 3 minutos de estar de pie.

Intolerancia ortostática: el mismo grado de descenso de la presión arterial que el anterior, pero durante un periodo más prolongado, por ejemplo de 5 a 10 minutos, y los síntomas se alivian al acostarse.

Taquicardia ortostática postural: un aumento del pulso superior a 30 latidos por minuto al ponerse de pie o un recuento superior a 120 latidos por minuto después de 10 minutos, sin otra causa conocida.

Otras pruebas que pueden realizarse de forma sencilla en una clínica con el equipo adecuado son el trazado cardíaco del ECG (electrocardiograma), la medición de los cambios de la frecuencia cardíaca con la respiración profunda y la maniobra de Valsalva (en la que se inspira profundamente, se mantiene la respiración y se fuerza la presión hacia arriba dentro de los pulmones y el abdomen (¡como si se hiciera un esfuerzo en el inodoro!), y la medición del efecto en el pulso y la presión arterial de un agarre fuerte y sostenido con la mano. Incluso las pruebas de aritmética mental pueden activar un sistema nervioso autónomo excesivamente sensible (aunque, por supuesto, puede tratarse de "nervios" si son débiles en matemáticas…).

Investigación de laboratorio de la disfunción autonómica cardiovascular

Los síntomas complejos que no se identifican fácilmente mediante pruebas clínicas o que parecen no responder a tratamientos sencillos requieren una investigación más profunda. 

Las pruebas más habituales son las siguientes:

Inclinación de la cabeza o tilt-test: Suele utilizarse para estudiar las causas de los desmayos (síncopes). Después de descansar recostado durante 30 minutos en una cama especialmente diseñada, se inclina la cama en posición vertical a unos 60-80° de la horizontal. La respuesta normal del cuerpo sería un aumento de la frecuencia cardíaca de unos 10-15 latidos por minuto, un aumento de la presión diastólica (la cifra inferior de la presión arterial, es decir, 80 si la presión se registró como 120/80) de aproximadamente 10 mmHg, y prácticamente ningún cambio en la presión sistólica (la cifra superior del registro de la presión arterial). Si la prueba reproduce los síntomas del paciente, se considera positiva, incluso si no hay un desmayo real o cambios parecidos a la HO o al PoTS, como se ha descrito anteriormente.

Análisis de la variabilidad del ritmo cardíaco: Estas pruebas se basan en el hecho de que la frecuencia cardíaca está modulada por los impulsos de dos tipos de nervios autónomos y sustancias químicas. Se trata de las ramas "simpática" y "parasimpática" del SNA. Las pruebas pueden realizarse durante un tilt-test. Las diferentes respuestas a la frecuencia cardíaca y la naturaleza de las señales eléctricas del corazón pueden informar al experto autonómico de la existencia de una disfunción simpática o parasimpática, lo que puede ayudar a determinar los siguientes pasos del tratamiento.

Otras pruebas de detección: La ingesta de alimentos a veces puede desencadenar una presión arterial baja (hipotensión postprandial). De nuevo, utilizando la tabla de inclinación se pueden medir las respuestas cardiovasculares a una comida líquida equilibrada, las respuestas se miden mientras se está tumbado antes de la comida y en la prueba de inclinación 45 minutos después. También se pueden probar las respuestas al frío y al calor.

Por último, puede ser necesario realizar análisis de sangre que midan los niveles de catecolaminas (sustancias químicas simpáticas y parasimpáticas).

Tratamiento de la HO y el PoTS

Los síntomas a menudo pueden tratarse con éxito con los sencillos remedios de aumentar la ingesta de agua y sal, y con medias de compresión. También es importante hacer ejercicio para mejorar el reacondicionamiento muscular y el estado del corazón.

Medicamentos:

Diferentes clases de fármacos hacen diferentes cosas para ayudar a los síntomas de la HO y el PoTS. Lo mejor es que los prescriba un experto y después de realizar pruebas más detalladas sobre la causa de la disfunción autonómica.

Pueden tener el efecto de:

• Aumentar el flujo sanguíneo / la cantidad total de fluidos en la circulación (por ejemplo, fludrocortisona y clonidina)
  
  
• Provocar la constricción de los vasos sanguíneos, reduciendo la capacidad o el espacio de la circulación, lo que produce un efecto similar al aumento del volumen de fluidos/sangre (por ejemplo, midodrina y Ritalin).
  
  
• Bloqueo de ciertas sustancias químicas del SNA (betabloqueantes, disopiramida, inhibidores de la ECA)

Síntomas intestinales y disfunción autonómica

Las personas con HO / PoTS a menudo expresan su preocupación por los síntomas intestinales que se etiquetan como "intestino irritable". Estos incluyen hinchazón, dolor y heces duras que fluctúan con la diarrea. 

En la mayoría de los casos, no se encuentra una causa para estos síntomas después de investigaciones como la endoscopia del intestino superior e inferior (pruebas con cámara) y pruebas dinámicas del intestino utilizando pruebas como las radiografías de contraste con bario y la tomografía computarizada. 

El término trastorno gastrointestinal funcional (TGIF) se utiliza para describir esta situación cuando no se encuentra ninguna anomalía.

Se ha sugerido que algunos individuos pueden tener una disfunción autonómica del intestino como consecuencia de un desequilibrio o una hipersensibilidad a las mismas sustancias químicas que se asocian con el dolor y la disfunción autonómica en el cerebro y el corazón. Cambiar el efecto de estas sustancias químicas en el intestino puede ser una de las formas en las que clases de medicamentos como los antidepresivos ayudan a reducir los síntomas del intestino irritable. 

Los tratamientos más comunes para el síndrome del intestino irritable pueden ser beneficiosos. Entre ellos se encuentran:

Fibra: Hay dos tipos principales de fibra: la fibra soluble (se disuelve en agua) y la fibra insoluble. La recomendación actual es que se consuma más fibra soluble. Se puede encontrar en forma de polvo en farmacias y tiendas de alimentos saludables y se obtiene de la avena, la ispaghula (psyllium), los frutos secos y las semillas, incluido el aceite de linaza (bueno para la hinchazón). 

Limitar la ingesta de fibra insoluble, por ejemplo, reducir el maíz y limite la fruta fresca a tres raciones (unos 80 g cada una) al día. 

La fibra ayuda a engrosar las heces, favorece la retención de agua en las mismas y, por tanto, mejora el tránsito intestinal, al tiempo que reduce el riesgo de estreñimiento.

Comer con regularidad y tomarse el tiempo necesario para comer sin apuro.

Beber al menos ocho vasos de líquido al día, especialmente agua u otras bebidas sin cafeína.

Limitar al mínimo el consumo de té, café, bebidas gaseosas y alcohol.

La diarrea puede ser provocada por el edulcorante artificial sorbitol, que suele encontrarse en los alimentos, dulces y bebidas sin azúcar.

Un dietista puede aconsejar una dieta de exclusión si parece haber una intolerancia a ciertos productos alimenticios como los lácteos, el azúcar refinado / flour o ciertas verduras como las cebollas.

Probióticos: son suplementos nutricionales que contienen bacterias intestinales buenas que pueden no estar presentes en cantidades saludables. Cuando los niveles son bajos, permiten que las bacterias "malas" tengan la oportunidad de alimentarse, lo que a menudo conduce a la hinchazón. Las bacterias probióticas se encuentran en los productos lácteos, es decir, en las bebidas lácteas, el yogur, el queso y los helados, que a menudo se anuncian en las tiendas de alimentación como productos que contienen bacterias "vivas" o "cultivos".

Medicamentos antiespasmódicos: los más comunes que se recetan son la mebeverina, la hioscina o escopolamina  y el aceite de menta.

Medicamentos antidiarreicos: la loperamida es el más utilizado.

Psicología clínica: la ansiedad y el estrés pueden ser a menudo los desencadenantes del Síndrome de Intestino Irritable.

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Ale Guasp