♫ El viajar es un placer… ♫

Quienes padecemos Síndrome de Ehlers-Danlos y tenemos un grado de afectación severo, necesitamos contar con un entorno conocido y con rutinas adaptadas a nuestras necesidades y posibilidades, para que nuestro funcionamiento sea más o menos aceitado. Como ya he comentado alguna vez en este blog, una alteración en el ritmo diario puede tener consecuencias importantes en nuestra escasa salud. Eso fue lo que me pasó este fin de año, e intentaré explicar por qué.

Terminando diciembre de 2018 viajamos con mi esposo a su ciudad de origen, en el centro de Argentina, para celebrar las fiestas en familia. Allí, las temperaturas mínimas de verano son comparables a las máximas de Bariloche, y las máximas… son comparables a hornearse a fuego lento. La humedad ambiental araña el 100%; porcentaje que solo puede alcanzar Bariloche en pleno invierno, cuando llueve o nieva durante muchos días.

La combinación de temperatura y humedad elevadas no es buena para nadie. Una de las consecuencias es que tus manos y pies se convierten en masas globosas llenas de líquido, y que sudás a mares sin siquiera moverte. Teniendo en cuenta esto, preparé mi valija con ropa liviana y calzado lo suficientemente abierto como para que mis pies no se ahogaran adentro por el calor, aunque lo suficientemente cerrado como para que sostuviera mis tobillos (propensos a esguinzarse por su inestabilidad).
Puse a mano en el coche mi collarín blando, mi “almohadón de viajar”, una botella grande de agua, mis medicamentos, y partimos con mi esposo dispuestos a recorrer en el coche los 1700km que separan Bariloche de Santa Fe.

Rutas argentinas

Si tenés las articulaciones inestables, sabés que circular por las rutas argentinas es un desafío: cada bache (y hay muchos), cada irregularidad del asfalto (y hay demasiadas) y cada frenada del coche intentando no meter una rueda en un pozo o una grieta, se sienten en las bisagras. El trabajo muscular, del que cualquier persona no tiene conciencia, en el que cada grupo de músculos va compensando el vaivén del vehículo, se siente en todo su esplendor cuando las articulaciones están flojas. Luego de unos cientos de kilómetros tratando de evitar que te desarmes, la musculatura de sostén del cuerpo se ha convertido en una masa más dura que el asfalto que estás transitando. La consecuencia es que cuando te bajás del coche, tenés que desplegarte, hacer estiramientos, y paradójicamente, como dice un amigo en broma, no te vendrían mal unas buenas dosis de WD40… para volver darles un poco de movilidad a las bisagras. 

Créditos de la imagen: Wikipedia, la enciclopedia libre

Luego de dos días de viaje, haciendo una parada a mitad de camino, llegamos a destino.

Cambio de entorno

Quizás esto pueda sonar exagerado, incluso para algunas personas con SED que no tienen mayores dificultades en su desempeño diario, pero para algunas cebras, una puerta o cajón pesado o que se traba, una manija de puerta o ventana floja o muy dura, un colchón mucho más duro o blando que el que usamos a diario, el espacio reducido entre un mueble y la pared, o incluso una ducha sin barral, pueden terminar en esguinces, caídas o subluxaciones. Esto hace que en ese entorno diferente tengamos que prestar mucha más atención a nuestros movimientos.

Durante esta última visita choqué muchas veces contra los marcos de las puertas, calculé mal la distancia entre mi cuerpo y las sillas/los sillones al sentarme, me esguincé dedos abriendo puertas, tropecé con diferentes muebles, me incrusté más de una vez la alacena de la cocina en la frente… y dejo de contar, porque podría llenar una hoja entera con las consecuencias de mis “fallas propioceptivas” (una manera elegante de decir “torpeza”).

Puesta al día

Cuando las distancias hacen que tus encuentros familiares ocurran una vez cada tanto (como sucede en nuestro caso, que viviendo en la Patagonia, nada nos queda a la vuelta de la esquina), lo primero que toca es ponerte al día con lo que pasó desde que viste a tus parientes la última vez. Y si –como yo- estás entrando en la mediana edad, las ñañas y las dolencias entran en el conteo.

Cualquier enfermedad es un acontecimiento que desborda y desestabiliza. Las cebras lo sabemos muy bien, a fuerza de recibir golpe tras golpe en nuestra escasa salud, aunque con el tiempo y la acumulación, llega un punto en el que simplemente nos encogemos de hombros, aceptamos lo que toca y seguimos andando como mejor podemos. Hemos atravesado tantas veces las etapas de adaptación a las enfermedades crónicas, que a veces superamos todas en unos pocos días, o nos salteamos olímpicamente una o varias.

En cambio, para las personas que nunca o casi nunca tienen problemas de salud, es lógico y normal que se sientan abrumadas y abatidas, cuando no, completamente centradas en ese nuevo estado de salud, en el que “hay algo mal que no anda bien”.

En una de estas puestas al día en materia de enfermedades y ñañas, un familiar comentó que había desarrollado una hernia de disco lumbar; algo muy frecuente cuando estás inaugurando la quinta década de vida (tal es el caso de este familiar, y también el mío). Esta persona comentó que había estado haciendo sesiones de fisio-kinesioterapia, estaba tomando analgésicos, y seguía al pie de la letra las indicaciones de un kinesiólogo para sentarse y levantarse de la silla, intentando evitar el dolor y el estrés sobre la columna. Su vida parecía estar muy afectada con este disco vertebral deteriorado. “No saben lo que es… hay días en que no aguanto el dolor”, dijo en un punto. Intentando mostrar empatía, yo le respondí que entendía perfectamente cómo se sentía, porque tengo 5 hernias de disco cervicales, 2 dorsales y 3 lumbares.
Se hizo un breve silencio, en el que esta persona intercambió miradas con el resto de los familiares, volvió a mirarme, revoleó los ojos como si estuviera evaluando cada una de mis palabras… y continuó contando con lujo de detalles cómo el dolor afectaba su vida.
No puedo afirmarlo, pero supongo que no me creyó. Sospecho que si esta persona, con UNA hernia lumbar, apenas si podía moverse y sentía que su vida estaba completamente trastocada, no era posible que yo tuviera DIEZ hernias y pareciera no tener mayores problemas.

Esa fue la primera de varias conversaciones en las que comprobé por enésima que la gente NO puede entender lo que significa tener enfermedades crónicas. La incredulidad tiene mucho que ver con esto, y el detonante es… la odiosa y desacertada comparación. La gente tiende a pensar: “Si yo…”, “….entonces vos…”. Sin embargo, las cosas no funcionan así. Cada persona es un mundo. Lo que para algunas personas es un dolor insoportable, para otras puede ser algo cotidiano.

Después de varias charlas con familiares sobre problemas de salud, decidí que lo mejor era asentir mientras hablaban, sin decir ni una sola palabra, o emitiendo monosílabos: “Uf”, “Sí”, “Hmmm” y otros por el estilo. ¿Para qué malgastar palabras..?

¿Tantos medicamentos?...

Una mañana, en lugar de separar mis medicamentos en la habitación y llevarlos a la cocina en la mano para buscar un vaso de agua y tomarlos, fui al comedor con mi botiquín y comencé a reunir pastillas en un montoncito: dos comprimidos de inmunosupresor, uno de corticoide, dos de antihistamínico, uno de analgésico, uno para la disfagia, uno para el reflujo gastroesofágico. Cuando estaba sirviéndome un vaso de agua para tragar las pastillas, un familiar me preguntó si tomaba todo eso cada día. Le expliqué que sí, por la mañana. Al mediodía, a la tarde y la noche me tocaban otras pastillas.
“¡Tantos medicamentos te van a hacer mal!”, me dijo. Como si yo me hubiera automedicado, o tomara los medicamentos… por hobby. Le expliqué el porqué de tantas pastillas y comprimidos (hepatitis autoinmune, dolor crónico, disfagia, angioedemas, etc.), pero sinceramente, no sé si entendió. Tampoco sé si me creyó… 

Mi botiquín de viaje

Comer… si se puede

La comida fue un punto importante en mi viaje al centro del país. Durante 2018, mi terapista ocupacional me fabricó férulas para los pulgares, que sumé a mis anillos de Murphy para otros dedos de las manos, y me enseñó a usar adecuadamente los cubiertos para no estresar las articulaciones. Con las altas temperaturas y la humedad, mis manos estaban tan hinchadas, que era imposible ponerme las férulas y los anillos. Por lo tanto, cortar y pinchar la comida (así fuera blanda) era bastante incómodo y doloroso. 

Una de las férulas que mi terapista ocupacional fabricó para mi pulgar, y un vendaje con cintas kinesiotape para mi brazo. (Aclaro que mi dedo pulgar no está sucio; tengo alergia, y la piel se reseca y resquebraja).

El clima era el ideal para que la Disautonomía estuviera de fiesta: sudaba a mares estando quieta, tenía palpitaciones, taquicardia, mareos, y por momentos, la única posición en la que podía estar sin desmayarme era acostada. En el piso. Porque los muebles parecían estar recién salidos del horno.
Sospecho que la parte del sistema nervioso autónomo que controla las funciones digestivas (el sistema nervioso entérico) tampoco funcionó de manera muy aceitada, porque mi disfagia se agravó muchísimo. Cada bocado de comida o trago de líquido se quedaba atascado por allí, a mitad de camino, aun tomando religiosamente mis medicamentos para la disfagia.
La balanza dice que bajé unos 4kg en 10 días; en parte por estos problemas con la comida, y en parte porque con el calor comía menos. “No hay mal que por bien no venga”, reza el dicho. Durante septiembre de 2018 había estado tomando Pregabalina, recetada por mi neurólogo para mis –por ahora indefinidos- problemas neurológicos, y el único efecto que había tenido el medicamento había sido un aumento de peso de 7kg. Con esta baja forzada por el calor, volví a quedar cerca de mi peso habitual.

Otras inútiles ortesis

Algo que descubrí en esos húmedos y pegajosos días fue que el vendaje con cintas adhesivas que normalmente uso para sostener la falange distal inestable de un dedo del pie izquierdo, se despegaba ni bien lo colocaba por el sudor. Por eso no pude usarlo. En consecuencia, con cada paso, esa falange se subluxaba de costado y me provocaba mucho dolor. Compensaba la pisada inclinando el pie hacia adentro, pero me dolía la parte externa del tobillo.
El vendaje con cintas kinesiotape, que habitualmente uso en varias articulaciones, se adhería bien a la piel por el calor, pero… el tobillo se inflamaba cada vez más, las cintas terminaban apretando demasiado los tejidos, y no duraban puestas más que unas pocas horas (cuando normalmente las cambio cada 7-8 días). Decidí que era mejor no malgastarlas. 

Vendajes que no pude usar por el calor y la humedad: cintas adhesivas y kinesiotape

Luego de 3 o 4 días de compensar el movimiento por el dolor en la falange y el tobillo, me dolían y se habían inflamado la cadera y la sacroilíaca izquierdas y la rodilla derecha. Usar hielo y mantener las piernas elevadas no fueron de mucha ayuda, sobre todo porque cada día la temperatura ambiental escalaba un par de grados, y la inflamación no se quedaba atrás.

Al margen de que con semejantes temperaturas hubiera sido imposible usar mi traje neuromuscular, el uso intensivo que le había dado durante casi dos años hizo que perdiera elasticidad, y por eso no hubiera podido ponérmelo.

En definitiva, no pude usar ninguno de los vendajes y ortesis que habitualmente me pongo en Bariloche. 

Las posibilidades de lesionarme sin sostén en las articulaciones eran bastante altas, y tarde o temprano, una o más de mis bisagras iba a terminar dándome guerra. Así fue. Mi tobillo izquierdo, vapuleado e inestable, terminó esguinzándose, y producto de la inflamación (por la torcedura y el calor), por supuesto no tuve forma de meterlo adentro de una tobillera.

¿Hormigas?

Otro de los problemas que se agravó fue mi –hasta ahora indefinida- “cosa” neurológica, para la que el año pasado me habían recetado Pregabalina. En alguna entrada anterior comenté que –entre otros síntomas- tengo parestesias; unas incómodas sensaciones de hormigueos/cosquilleos que afectan los dedos de mis manos, las plantas de mis pies y la parte baja de mis tibias. Quizás exacerbadas por las altas temperaturas y la inflamación/retención de líquidos, las sensaciones de hormigueo se extendieron a las piernas y los brazos, y se instalaron para no dejarme en paz ni siquiera cuando dormía.
Las noches arrancaban con vueltas y vueltas en la cama, tratando de encontrar una posición en la que el dolor de bisagras fuera soportable, y terminaban cuando me despertaba unas pocas horas después, con el mismo dolor, pero empapada en sudor por el calor y con los desesperantes y constantes hormigueos.
El próximo mes me harán nuevos estudios para intentar saber qué es exactamente lo que le pasa a mi sistema nervioso. Hay una sospecha de problemas en las fibras finas, aunque por ahora no hay ningún diagnóstico definido.
Como sea, los hormigueos son sumamente desagradables; sobre todo en una ciudad plagada de insectos (moscas, mosquitos, jejenes, cucarachas, langostas, hormigas, alacranes, arañas, etc.), porque no sabés si las sensaciones raras son porque el sistema nervioso está funcionando mal, o porque algún insecto o afín está paseando alegremente por tu cuerpo.

Dolor descontrolado

Aunque como comentaba más arriba la experiencia con el dolor es única y muy personal, y la sensación es diferente para cada persona, cuando tenés dolor crónico y se sale de escala –por la razón que sea- no es algo muy agradable. Podés leer sobre eso en la entrada “El (des)control del dolor”.

En mi caso, el dolor suele descontrolarse por una suma de factores. Durante este último viaje, la conjunción del dolor crónico que manejo de base (de 5-6 en escala de 0 a 10), más el dolor en el tobillo, en el dedo del pie, en las bisagras de sostén del cuerpo, en los dedos de las manos y en las muñecas, más el calor y la humedad, más el hecho de no descansar lo suficiente (también por el calor y la humedad, y por las parestesias), desataron una furiosa ola de dolor.
Comenzó, como siempre, con la falta de efecto de los analgésicos que tomo habitualmente. Siguió con la falta de efecto de uno de mis medicamentos de rescate (antiinflamatorios esteroides específicos, que son los únicos que tolera mi hígado maltrecho).
El efecto final fue que cada movimiento del cuerpo era doloroso, que tenía la cabeza embotada, que quería hablar y no encontraba las palabras, que me temblaban las piernas y las manos, y me encontré apretando los dientes y respirando con dificultad.
Generalmente, cuando llego a ese estado, mis opciones de medicamentos son un corticoide inyectable, cuando hay mucha inflamación, o un parche de buprenorfina, como alternativa más potente que la codeína (el opioide que tomo regularmente). Lamentablemente no tenía a mano ninguno de los dos, y no quise ir a la sala de guardia de ningún sanatorio, por las razones que conocerás perfectamente si sos cebra… O iban a pensar que buscaba recetas para drogarme, o me iban a recetar ibuprofeno (que no solo no puedo tomar por mi problema hepático, sino que para ese estado de dolor es como comer un caramelo de menta).

No sé si algún familiar se dio cuenta de que no me sentía muy bien. Me atrevería a decir que no. Hace muchos años hubiera comentado algo; esta vez me limité a contar los días que faltaban para regresar a casa. No porque no quisiera estar allí con la familia; ¡claro!, sino porque el dolor descontrolado hace estragos en el cuerpo, y estaba claro que lejos de casa iba a ser difícil resolverlo.

¡Aguante el frío patagónico!

Finalmente llegó el día de regresar a Bariloche. Con mi esposo armamos las valijas y guardamos todo en el coche con la sensación térmica sobrepasando los 60 ºC. Munida de un rollo de cocina, iba arrancando hojas y tratando de secar el sudor que me chorreaba, en una especie de carrera, en la que siempre terminaba perdiendo, con el cuerpo completamente empapado.

* Entre paréntesis, toda mi admiración a las personas que viven en climas como el de Santa Fe; en especial a las que lo hacen, como algunos de nuestros familiares, sin aire acondicionado. Yo estuve al borde del desmayo (sin exagerar) durante la mayor parte de mi estadía…*

Habiendo dejado a mano en el coche mis elementos indispensables para el viaje (almohadón, collarín blando, medicamentos, botella de agua), recorrimos nuevamente con mi esposo los 1700km que separan Santa Fe de Bariloche, y –parada a mitad de camino mediante- dos días después llegamos a casa.
Las temperaturas de Bariloche -como mínimo 20 grados menores que las de Santa Fe- fueron un alivio para las articulaciones inflamadas, para mi sistema nervioso autónomo y para todo mi cuerpo.

El colapso

Por supuesto, el dolor que se había disparado a la estratósfera no disminuyó un ápice en Bariloche; es más, llegando a casa sufrí una segunda ola furiosa de dolor, en la que tuve que dejar de desarmar la valija y de guardar cosas, porque estaba mareada, me dolía cada centímetro cúbico de cuerpo, mis manos temblaban, y todo lo que trataba de sostener indefectiblemente caía al piso.

Será, como dice un amigo, “por el tiempo” (que llevo viviendo…); será que el progreso de la enfermedad y la persistencia del dolor van socavando y corroyendo el sistema nervioso; será que a ese dolor le sumo el dolor neuropático, que es tan irritante y desgastante… la cuestión es que los últimos picos de dolor que he tenido parecieran ser cada vez peores.
Aclaro que esto no quiere decir que todas las cebras tengamos episodios cada vez más dolorosos; simplemente veo que en mi caso es así. Esta vez realmente terminé colapsada; al punto tal, que para poder hacer un poco de reposo, postergué una semana el inicio de mis sesiones diarias de fisio-kinesioterapia y mis 3 sesiones semanales de terapia ocupacional.

Una consulta de urgencia con mi traumatólogo terminó en un pedido de resonancia de mi tobillo izquierdo. Ya sabré qué lesión nueva tiene.
Varias inflamaciones siguen allí, demostrando que no solo tuvieron que ver con el calor, sino también con el esguince de tobillo (que me hizo compensar el movimiento, generando sobrecargas en diferentes articulaciones), y con la falta de uso de mis ortesis.

Luego de todo este relato, y antes de terminar... quisiera aclarar que me gusta mucho viajar, visitar familiares, celebrar las fiestas en familia y pasear. De hecho, siempre que he tenido la oportunidad, lo he hecho. Sin embargo, mis últimos viajes me han dejado saldos físicos muy poco favorables. Y cuando luego de una semana y pico de viaje te toca tomarte una semana… para recuperarte de ese viaje… muy, muy en el fondo, eso acobarda…

En conclusión…

Si mi diagnóstico clínico es correcto (Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxo; no me han hecho estudios genéticos para descartar otros tipos), me encuentro atravesando a pleno la segunda etapa de la enfermedad, descripta en forma independiente para el antiguo Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) por el Dr. Rodney Grahame, y por el Dr. Marco Castori para el SED hiperlaxo (SEDh) (*):

Grahame explicaba que la segunda fase del SHA consiste en:

“Amplificación del dolor, kinesiofobia, pérdida de la condición física (dolor crónico generalizado, a menudo descripto como “fibromialgia”) y fatiga (que a menudo es importante y puede mal diagnosticarse como Síndrome de Fatiga Crónica/Encefalomielitis Miálgica). Es en esta fase cuando la intolerancia ortostática, el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática y otras características disautonómicas, así como los síntomas gastrointestinales, hacen sentir su presencia.”

Y Castori se refería a la segunda fase del SEDh de la siguiente manera:

“Generalmente comienza durante la segunda década de vida. En este período, la hiperlaxitud articular decrece (aunque en muchos pacientes el puntaje de Beighton aún es >4) y aparece el dolor articular, muscular y de espalda. El dolor crónico y la inestabilidad articular limitan progresivamente la actividad diaria, con dificultades importantes o la imposibilidad de manejar objetos, caminar durante más de 30-60 minutos, correr o cargar objetos pesados (como las bolsas de las compras). La astenia crónica consecuente y los trastornos del sueño tienen un impacto mayor en la capacidad de trabajar y en la calidad de vida. La evitación del dolor puede llevar a una reducción en la actividad física, con el consiguiente desacondicionamiento y atrofia muscular. En esta fase generalmente aparecen cambios neurológicos adicionales. Las subluxaciones y luxaciones pueden volverse habituales y crónicas, especialmente en la articulación temporomandibular.”

(*) Podés leer sobre las etapas del SED hiperlaxo/SHA siguiendo este enlace: “El Síndrome de Ehlers-Danlos, ¿es una enfermedad progresiva?”

Todos los problemas que tengo con mis 5 décadas y pico de vida cuadran con los problemas descriptos, incluyendo los pensamientos esporádicos de evitación del movimiento (“kinesiofobia”), en un intento por evitar el dolor; aunque por ahora no tenga pensado dejar de moverme, sino planificar mejor mis movimientos, incluidos los que hago durante los viajes, para no terminar en el estado calamitoso en el que concluí los últimos.

El SED es una enfermedad desafiante, en la que –a mi humilde entender- la clave es la ADAPTACIÓN. Tenés que encontrar maneras diferentes de hacer las cosas, acomodarte a lo que el cuerpo te permite hacer, cambiar tus actividades o limitarlas, aprender a manejar el dolor de manera tal que no se salga de escala (aunque esto a veces no sea posible, como bien sabrás), tratar de no pensar a muy largo plazo, para evitar posibles estados anímicos desagradables, e insisto como siempre: trabajar todo lo posible con los profesionales de la salud desde la prevención y el tratamiento.
Creo que es muy importante tratar de evitar, o por lo menos retrasar todo lo que se pueda, la aparición de la tercera etapa descripta para la enfermedad, en la que la calidad de vida se deteriora muchísimo, y aparecen secuelas psicológicas. Y para lograrlo, además de los cuidados médicos que podamos recibir, es fundamental el apoyo y la comprensión de familiares y amigos.
Ojalá lean esto las personas que las cebras necesitamos que lo lean…

Ale Guasp 

Nota: El título de esta entrada hace alusión a una vieja canción infantil, llamada "El auto de papá". Siempre que me toca viajar distancias largas en coche, recuerdo esa canción, que cantábamos en familia mi esposo, mi hijo y yo, y que comienza con: "El viajar es un placer..."