Desbalances

Hace 4 años, en la entrada “El cuidado coordinado. Del que carecemos la mayoría de las cebras” describí mi periplo en busca de algún médico que pudiera centralizar o dirigir mi cuidado y mi tratamiento. Todavía sigo buscándolo. 

Como ya he comentado por aquí, además de Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) también tengo otras enfermedades, casi con seguridad desarrolladas como consecuencia del mismo SED o de su tratamiento, y como dicen hoy todos los médicos que consulto, “mi caso es complejo”, “tengo de todo” u otras frases por el estilo, que me hacen sentir que además de lidiar a diario con las vicisitudes de ser una cebra, necesito estrictos controles médicos –en especial de mi tratamiento-, para que no mejore una cosa, empeorando otra. 

La cuestión es…. que nadie coordina el cuidado de mi escasa salud, y por eso termina recayendo... sobre mí. Así es que mi agenda está llena de anotaciones del estilo: “última densitometría en fecha tal”, “preguntarle a algún médico si necesito hacer tal control de laboratorio”, “averiguar qué médico podría saber por qué tengo tal o cual síntoma”, “consultar si podría tomar tal medicamento que propone el Dr. tal” y otras por el estilo. 

De hecho, los médicos que me atienden saben que estoy atenta a estas cuestiones (porque no me queda más remedio) y si les comento que hace X cantidad de tiempo que nadie chequea tal o cual marcador en mi cuerpo, se encargan de extenderme las órdenes de laboratorio o estudios para conocerlo. De más está decir que agradezco su excelente predisposición! Pero cuánto más fáciles serían las cosas si hubiera un médico que se encargara de revisar la historia clínica y decidir que ya es tiempo de hacer otra densitometría ósea, o de conocer mis niveles de colesterol, o de averiguar cómo van los indicadores de mis enfermedades autoinmunes, por nombrar unos pocos. Y cuánto menos tiempo perdería yo en estas cuestiones. 

Entre paréntesis, a esto puedo sumarle la despiadada lucha contra la burocracia del sistema de salud, que insiste en hacerme perder el tiempo entre papeles, notas, recetas que necesitan autorización, sellos, firmas, rechazos de pedidos médicos y trámites de todo tipo. 

Si pusiera en una balanza mis problemas de salud de un lado, y los escollos que enfrento entre la falta de cuidado coordinado, la falta de conocimiento y el desinterés de varios médicos, y su negativa a involucrarse en un caso “complejo” como el mío –incluso dejando de lado la lucha contra el sistema de salud-, la carga se inclinaría sin ninguna duda hacia todo lo que rodea el tratamiento de mis enfermedades, y no hacia los numerosos problemas de salud que tengo a causa de ellas. 

Desbalances...

Ser una cebra nunca es sencillo 

Para muchas personas con SED, la aparición de problemas de salud es casi continua, y no importa lo simple que sea cada nuevo problema; casi siempre existe una complicación. Si no es porque un medicamento provoca daños en tal o cual órgano y por la enfermedad debe evitarse, es por la fragilidad de los tejidos que impide hacer tal o cual estudio o tratamiento invasivo. También puede suceder que el médico no logre dar con el origen del problema; ya sea porque desconoce la enfermedad, o porque los síntomas son extraños/complejos/multifacéticos y por ende no puede dar un diagnóstico, y menos aún un tratamiento. 

La escasez de especialistas, o siquiera de médicos dispuestos a conocer el SED, sus diversas manifestaciones, sus complejidades y sus enfermedades asociadas, termina resultando en una complicación más para las personas afectadas, ya que un profesional que desconoce la enfermedad que está tratando, puede minimizar los síntomas, o desestimarlos, y/o darnos tratamientos que están contraindicados o desaconsejados, o que no funcionan. 

La situación con el SED es tal, que incluso los especialistas reconocen que aun cuando se han realizado -y se siguen realizando- muchos estudios e investigaciones, todavía hay mucho por aprender sobre esta enfermedad. 

Mejorar algo empeorando otra cosa 

Aunque hay tanto que se desconoce sobre el SED, al menos es sabido que hay ciertos tratamientos que deben ser considerados con mucho cuidado si de cebras se trata. Por ejemplo: el uso prolongado de AINEs, por su efecto en el sistema gastrointestinal; el uso de aspirina, por el aumento de la tendencia a las hemorragias de las mucosas y a los moretones; el uso prolongado de corticoides, ya que entre sus efectos secundarios se encuentra la reducción del colágeno total en las cápsulas articulares, el aumento del riesgo de osteoporosis y una mayor propensión a la formación de moretones, o las cirugías articulares, por el riesgo de recurrencia, de cicatrización anormal de las heridas, de formación de adherencias y de amplificación del dolor. (1, 2 y 3). 

Peor aún; a veces los escasos médicos debidamente informados deben tomar decisiones sobre nuestro tratamiento, sabiendo que solucionan un problema empeorando otro. Por ejemplo, yo tomo corticoides a diario, en mayor o menor cantidad, desde hace unos 6 años. No es lo ideal teniendo SED, e incluso está desaconsejado, pero de todas las opciones de tratamiento para mi hepatitis autoinmune, la combinación que mejor funciona es la de dos inmunosupresores (azatioprina, y el corticoide meprednisona). Dado que los corticoides utilizados a largo plazo provocan los problemas que comenté en el párrafo anterior, incluida la osteoporosis, tomo a diario vitamina D, magnesio, vitamina C, e intento consumir alimentos ricos en calcio, tratando de contrarrestar el efecto del corticoide en la densidad mineral ósea y en la formación de moretones. En este caso, el médico que me recetó el corticoide tuvo en cuenta el SED; es solo que debió ajustar el tratamiento a lo que funciona para mi enfermedad autoinmune. Sin embargo, soy yo quien anota y recuerda que debo hacer controles de mi densidad mineral ósea. Porque el médico que me recetó los corticoides… no coordina mi cuidado. 

Para algunas personas afectadas por SED, en especial para las que tenemos afectación severa, nuestro cuerpo es como un móvil, de esos que cuelgan del techo. Cualquier perturbación, por leve que sea (un cambio en la dosis de un medicamento, una lesión articular, un síntoma nuevo, etc.) hace que todo nuestro cuerpo se vea afectado en mayor o menor grado. En una entrada del blog me referí a esto en relación con los problemas articulares, aunque puede hacerse extensivo a todo el cuerpo. 

Es necesario entender y tener en mente siempre que el SED es una enfermedad multisistémica, que afecta el ubicuo tejido conectivo, y por eso no es de extrañar que el tratamiento de determinado problema en un área del cuerpo termine generando un problema nuevo en otra área. El SED a veces pareciera resumirse a una constante búsqueda del balance. 

Los desbalances: el ejemplo de las cirugías articulares 

Muchas personas con SED, en especial con el tipo hiperlaxo, se han sometido al menos a una cirugía articular, y muchas han tenido malos resultados. Algunas personas se han sometido a cirugías adicionales intentando solucionar, ya sea el problema original que no había sido resuelto con la primera cirugía, o… nuevos problemas originados por ella. Conozco personas que se han sometido a 4, 5 o más cirugías en la misma articulación, con la esperanza de estabilizarla, de reducir su laxitud, y/o de disminuir el dolor, y si bien algunas finalmente han logrado alguno de esos objetivos, varias solo han agravado el problema. 

En la entrada “Cirugía articular en los Síndromes de Ehlers-Danlos: ¿Sí, o no?” intenté resumir una completa revisión publicada en 2017, realizada por dos especialistas sobre este tipo de cirugías. En ese momento se había actualizado la clasificación del SED, y se habían publicado revisiones sobre el conocimiento de cada uno de los aspectos de la enfermedad, incluido el ortopédico. 

Las conclusiones de aquella revisión fueron: 

• El SED resulta en una tendencia al desgaste prematuro de todas las articulaciones grandes, sin que las pruebas diagnósticas sean anormales. 
  
  
• La inestabilidad articular dolorosa generalmente responde al tratamiento conservador. Si éste no es exitoso, puede recurrirse a la intervención quirúrgica, si puede realizarse el diagnóstico correcto y se selecciona un buen candidato de la población de pacientes. 
  
  
• Las descompresiones de nervios periféricos también responden bien a las cirugías, siempre y cuando se realice el diagnóstico correcto. 
  
  
• Cuando existen problemas múltiples solapados que se relacionan anatómicamente, no es extraño que a los pacientes y a los profesionales les cueste encontrar respuestas y soluciones. 
  
  
• El tratamiento exitoso de los pacientes con SED requiere que los profesionales tengan un amplio conocimiento de anatomía y fisiología, así como de las opciones de tratamiento, incluida la cirugía, y amplios recursos en términos de pruebas diagnósticas, fisioterapia y consulta/coordinación del tratamiento con profesionales expertos. 

Como información adicional, relacionada en parte con los desbalances, me resultó interesante la charla “Pros y contras de la cirugía articular”  brindada por la Dra. Cathy Raggio (*) en un congreso virtual sobre SED desarrollado por The Ehlers-Danlos Society en julio de este año. 

(*) La Dra. Raggio es cirujana ortopédica pediátrica, con más de 30 años de experiencia. Es especialista en problemas de la columna vertebral, displasias esqueléticas y trastornos metabólicos de los huesos y el tejido conectivo. 

En primer lugar, la Dra. Raggio explicaba que uno de los problemas en el SED, tanto con las cirugías articulares como con otros procedimientos, es la falta de estadísticas. Esto quiere decir que la información con la que cuentan los especialistas para hacer sus revisiones, conclusiones y recomendaciones, se basa en artículos donde, por ejemplo, se presenta UN caso, o una SERIE de pocos casos, en los que se ha probado determinado procedimiento. Lógicamente, esto no es lo mismo que hacer estudios en cientos de personas (como tampoco es lo mismo que las personas afectadas por SED que se estudian tengan uno u otro tipo de SED, o tengan niveles de afectación leves, moderados o severos). 

La Dra. Cathy Raggio y su grupo de investigación, están estudiando a 120 pacientes (111 mujeres y 9 hombres) que se sometieron a un total de 204 cirugías articulares. Al momento de la primera cirugía, estas personas tenían edades entre 7 y 83 años (edad promedio: 38.2 años). Los investigadores están analizando el pre, el intra y el post operatorio de esas cirugías, con un seguimiento de al menos 2 años. En este estudio, observaron que de las 204 cirugías, el 91% (186) tuvo complicaciones, y que fueron necesarias 120 cirugías adicionales en esa misma área del cuerpo. 

¿Por qué pasa esto? ¿Cuáles fueron las complicaciones? 

Las complicaciones registradas fueron dolor persistente, continuas subluxaciones y dislocaciones, inestabilidad que antes no existía en ese mismo plano, dolor asociado a la colocación de placas que se utilizan para ubicar el hueso en su lugar, infecciones y revisiones (es decir, volver a realizar la cirugía). 

Estas cirugías se habían realizado en cadera, columna, rodilla y pie, y también algunas en hombro. 

¿Por qué las complicaciones? ¿Fue porque se realizó la cirugía incorrecta, con el paciente incorrecto, con el médico incorrecto? 

La Dra. Raggio indica que NO; es solo que cuando tenés SED, sos más proclive a las complicaciones, por el tipo de tejidos que hay que operar, y porque no cicatrizan y no responden como deberían. 

Aunque… también puede haber causas externas a la cirugía: por ejemplo, si no hubo una rehabilitación previa que mejorara la fuerza de los músculos, para que ayudara luego a superar la cirugía. O los músculos no estaban trabajando de manera equilibrada; la Dra. Raggio explica que esto último se ve con MUCHÍSIMA FRECUENCIA. No es que la gente esté debilitada, sino que está “desequilibrada”; con un grupo de músculos demasiado fuertes y otros demasiado débiles, y tal vez ese problema no se había abordado, ni pre, ni post cirugía. 

La Dra. Raggio dice que muchos cirujanos le derivan a sus pacientes con SED que se han sometido a cirugías, y le dicen que no van progresando tan bien como pensaban que irían. Y lo que encuentra la Dra. Raggio y su equipo es que muchas veces la gente tiene un desequilibrio muscular. 

Para que te des una idea de lo que significan estos desequilibrios (o desbalances) musculares, podés leer la entrada de este blog “¡Derechita!.. (¿Y si no puedo?..)”.

Entonces, explica la Dra. Raggio, hay que ser muy cuidadosos con las cirugías articulares en el SED, y tomar decisiones informadas. Hay que sopesar los pros y los contras, y ver si la balanza se inclina hacia los primeros. Claro que las decisiones sobre las cirugías son individuales para CADA cirugía, en CADA persona. El hecho de haber tenido una cirugía exitosa en una articulación, no quiere decir que la cirugía en otra articulación sea igualmente exitosa. 

Entonces… ¿cómo balancear el riesgo versus el beneficio a favor nuestro en el caso de las cirugías? 

La Dra. Raggio explica que deberíamos hacernos las siguientes preguntas: 

1. ¿Hemos agotado las opciones no quirúrgicas? Por ejemplo, fisioterapia, ortesis, una rutina diaria de ejercicios, y la restricción de actividades en caso de ser necesario. 
   
   
2. ¿Estamos dispuestos a comprometernos, tanto a hacer pre habilitación (desde aproximadamente 6 semanas antes de entrar al quirófano) para mejorar todo lo posible TODO el cuerpo (y no solo la articulación que va a someterse a la cirugía), y a hacer post rehabilitación después de la cirugía, a largo plazo? No hay que olvidar que los plazos de recuperación son largos: rondan el 90% recuperado en un plazo de 6 meses, y tal vez el 100% recién en un año. 
   
   
3. ¿Cuáles son los objetivos de la cirugía? ¿Estabilidad? (y en esto entra la subjetividad; por ejemplo: con que me luxe una sola vez al día está bien, o no quiero tener ninguna dislocación?) ¿Alivio del dolor? Además, ¿qué parte de la articulación es el problema? Y además, quizás nosotros pensemos: “Si no me duele, o no me duele tanto, el objetivo está cumplido”, mientras el médico tal vez esté pensando: “Quiero que la articulación esté más estable”. 
   
   
4. ¿Cuáles son las contrapartidas a la hora de conseguir nuestro objetivo? Por ejemplo, si queremos estabilidad, probablemente quedemos más rígidos (es decir, perdamos movilidad, tengamos rigidez, restricción de actividades). Entonces, si estamos dispuestos a hacer pre rehabilitación, post rehabilitación, y tenemos en cuenta las consecuencias de la cirugía, porque es la última opción disponible, probablemente esté bien considerarla. 
   
   
5. ¿Estamos en buena forma física? ¿Cómo podemos optimizar nuestra salud? Tal vez estemos teniendo fracturas, porque nuestros niveles de vitamina D son bajos, o podríamos tenemos diabetes que no está bien controlada y no sanamos ni cicatrizamos bien; podríamos tener malnutrición, etc. 
   
   
6. ¿Hemos buscado más de una opinión? ¿Escuchamos lo que dijo el médico? Y ¿Han respondido nuestras preguntas? 

Con este listado de preguntas respondidas, se puede tomar una decisión informada sobre la cirugía. Sin olvidar que la tasa de fracaso en el SED es ALTA. 

Como decía más arriba, en esta enfermedad siempre hay una cuestión de balances que debe ser evaluada cuidadosamente. 

Las situaciones especiales no ayudan 

Como explicaba la Dra. Raggio, en el caso de que la cirugía articular sea una opción de tratamiento, es importante preparar todo el cuerpo en forma previa (y no solamente la parte que va a someterse a la operación), y esto incluye una buena rehabilitación antes de ingresar al quirófano, un chequeo general de nuestro estado físico, y el eventual tratamiento de problemas de salud que podamos tener, relacionados o no con el SED. 

Ciertamente, la pandemia de COVID-19 no facilita mucho las cosas para quienes necesitamos controles y tratamiento. Escribí sobre esto en la entrada “Manejando nuestros problemas de salud a distancia”.

Si una cebra necesita someterse a una cirugía articular, es probable que durante la cuarentena no pueda acceder normalmente, ni a las sesiones de rehabilitación, ni a la cirugía misma.

En mi caso, antes de que comenzara la cuarentena, habíamos acordado con mi traumatólogo realizar una cirugía de estabilización en mi tobillo izquierdo, al que casi no le quedan ligamentos de sostén. 

Luego llegó el aislamiento social, preventivo y obligatorio (“cuarentena”), y por recomendación de mis médicos dejé de asistir a mis sesiones de FKT y de TO. Dado que estoy en un grupo de riesgo por estar inmunodeprimida, debo evitar en la medida de lo posible asistir a los centros de salud, y en general salir de casa, a menos que sea estrictamente necesario. La posibilidad de la cirugía se fue alejando como un barco en el mar. 

Al suspender mis sesiones de FKT y de TO, no solo se postergó la operación, sino que mis dolores articulares, desbalances musculares y demás ñañas asociadas han empeorado mucho. 

¿Y por qué no hacer ejercicios en mi casa? Como me preguntó algún amigo. Porque he llegado a un punto –tal y como le pasa a muchas cebras- en el que no puedo ejercitarme sin supervisión. He perdido el eje del cuerpo, y aún usando mi traje neuromuscular o la ropa de compresión, necesito que alguien con conocimiento de mis problemas articulares me de indicaciones para corregir la postura y evitar ejercitarme forzando algunos grupos de músculos en desmedro de otros (es decir, trabajando de manera desbalanceada). Aún en una sesión virtual, que llegado el caso podría pautar con mi kinesióloga, esto sería difícil, ya que ella utiliza mucho sus manos para tocar el área del cuerpo cuya postura debo corregir (dándome un “feedback” que me ayuda mucho). 

Lógicamente, la situación de cada persona afectada por SED es diferente, y el tratamiento debe ser individualizado. Conozco cebras que se han sometido a cirugías programadas al comienzo de la cuarentena y no han tenido más que algunas de las típicas complicaciones entre leves y moderadas asociadas al SED; conozco otras que tuvieron que entrar al quirófano en forma precipitada por problemas agudos, cuya resolución dependía de una cirugía, y allí están, recuperándose como mejor pueden en el contexto de pandemia que nos toca vivir. Y conozco otras cebras que, como yo, han debido postergar no solo eventuales cirugías, sino también consultas médicas, sesiones de rehabilitación y otros tipos de actividades que involucran estar en contacto con profesionales de la salud. 

La balanza 

Creo que la charla de la Dra. Raggio sobre su estudio de las cirugías articulares en el SED es un ejemplo de cómo funcionan las cosas en esta enfermedad. Aunque el cirujano tenga conocimiento sobre el SED, sepa que ese paciente no es como cualquier otro, y esté al tanto de que la tasa de fracaso de las operaciones es alta, debe saber también que no basta con tratar adecuadamente los tejidos y tomar todas las precauciones durante la cirugía. El antes y el después también son muy importantes, y en esto la persona afectada también tendrá que hacer su parte, logrando el mejor estado físico general que le sea posible antes de entrar al quirófano, balanceando el funcionamiento de sus músculos y tratando cualquier problema que podría causar complicaciones. Y juntos, médico y paciente, deberán acordar cuál es el objetivo del procedimiento, y qué resultado podría considerarse aceptable. Sopesando todas estas cuestiones, la balanza se inclinará hacia uno u otro lado y se tomará una decisión informada. 

Muchas personas afectadas por SED vemos cómo, muchos de nuestros síntomas y problemas de salud, son desestimados o minimizados, hasta que progresan y se convierten en complicaciones. Y las complicaciones nunca son fáciles de tratar cuando hablamos de esta enfermedad. 

Creo que siguiendo el mismo camino que el propuesto con la posibilidad de una cirugía articular en otro tipo de situaciones en el SED, se evitarían muchas sorpresas con los resultados; se evitaría mucha pérdida de tiempo –para médicos y pacientes- y se evitarían muchas complicaciones. 

En esta enfermedad, sobre todo cuando las personas tienen afectación severa, no deberían tomarse a la ligera ningún problema de salud y ningún tratamiento, y deberían ponerse en la balanza los pros y los contras, y tomar decisiones conjuntas, que involucren el compromiso de ambos –médico y paciente-.

¿... Será mucho pedir...?

Ale Guasp 

Referencias bibliográficas: 

1. Pharmacotherapy in joint hypermobility syndrome. Howard A Bird. En el libro Hypermobility, Fibromyalgia and Chronic Pain Eds.: RJ Keer & R Grahame.Churchill Livingstone, 2010 

2. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type (a.k.a. Joint Hypermobility Syndrome): a Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular and Systemic Manifestations, Marco Castori. ISRN Dermatology, vol. 2012, Art. ID 751768, 22 pp, 2012 

3. Medication, surgery, and physiotherapy among patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome”. Autores: Rombaut L, Malfait F, De Wandele I, Cools A, Thijs Y, De Paepe A, Calders P. Publicado en: Arch Phys Med Rehabil. 2011 Jul;92(7):1106-12).